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第一章 颅 脑

第一章聽 颅聽 脑

第一节聽 检查方法

一、US检查方法
(一)聽仪器
首选实时扇扫式超声诊断仪。前囟或硬膜外检查探头频率5~7.5MHZ,颅外检查
婴幼儿可用3~3.5 MHZ,成年人需用2~2.5 MHZ。
(二)聽检查前准备
1聽 新生儿或早产儿宜在新生儿病房或监护室内进行床边检查,操作者应遵守消毒隔离制度如洗手、戴口罩,将探头擦拭消毒。
2聽 5岁以下小儿检查不合作者应事先用镇静剂,等小儿安睡后再行检查。
3聽 较大儿童或成人颅脑检查,有时需剃除外耳道上方浓重的头发,取侧卧位,头部一侧贴在枕上,另一侧于颞部进行检查。
(三)聽探查部位
小儿囟门未闭合时最宜在前囟部位探查,囟门闭合后取两侧颞部扫查。分轴向水
平切面、冠状切面和矢状切面。
二、CT检查方法
(一)聽非增强检查聽 亦称普通扫描或平扫
1 横断面扫描聽 颅脑CT检查多用横断面扫描,扫描基线多为听眦线或称眶耳线
(简称OML),即由外眦至外耳道的连线。依次向上以层厚1.0cm扫描至颅顶,必要时作0.1~0.5cm的薄层扫描。
聽聽聽 2 冠状面扫描聽 颅脑CT检查有时需加用冠状面扫描,后者可增加对诊断有用的资料,如对大脑深部、大脑凸面、接近颅底的脑内和幕下病变的显示,最常用于鞍内病变的检查。
(二)聽增强检查
当病变组织与正常颅脑组织的x线吸收系数没有或仅有少许差别而在CT图像上难于显示或显示不清时,可经静脉给予水溶性碘造影剂后再行扫描,使病变组织与邻近正常颅脑组织间x线吸收差别增加,从而提高病灶的显示率和病变的检出率,这种方法称之为增强检查。
常用的造影剂有泛影葡胺、Ominipaque、Iopamiro和Ultravist等。注入方法可为滴注,也可为推注或两者合用。造影剂在CT扫描时的显影机制分为血管内显影,如动脉瘤、动静脉畸形,这种显影存留时间短,应特别注意注药后立即扫描,或边注边扫;而更多的显影机会来自血管外的碘,例如脑膜瘤扫描后20分钟还有增强就是如此,由于造影剂增强十分有利于观察血脑屏障的破坏,因而有助于区别胶质瘤和水肿。增强检查仅在观察肿瘤术后是否复发时才被单独使用。为了提高效率,有学者提出对可疑脑瘤病人都可以首先使用增强检查,只有在需要进行鉴别诊断时才加做平扫。严格的正规程序还应是先平扫,然后再做增强检查,以保证检查质量和诊断正确率的提高。
(三)聽特殊检查
1 薄层扫描聽 可以观察病变的细节,目前最薄层厚可达0.10cm。横断面扫描重建
冠状面和矢状面图像时亦必须使用薄层扫描技术。
2 重叠扫描聽 在依次进行横断面扫描时,层面间隔小于层厚时即为重叠扫描。这
种方法可减少部分容积效应的影响,从而减少病灶漏诊的机会。
3 脑池造影CT扫描聽 对于桥小脑角、脑干以及颅底区域的病变,有时CT扫描不
能明确诊断可辅以脑池造影CT扫描。所用造影剂为非离子型造影剂,如Omnipaque5~8ml或气体3~5ml ,经腰穿注射。
4 动态CT扫描聽 简单来说,就是在注射造影剂后,短时间快速连续扫描。动态
扫描时,扫描优先,计算机先将扫描数据储存,待扫描完毕后再作图像重建和显示,可分为动床式CT扫描和同层CT扫描两种,检查时视病情需要和检查目的而定。
三、MRI检查方法
颅脑的MRI检查最常用的成像平面是横断面。对幕上和半球的病变,横断面T1加权像和T2加权像已足以诊断各种病变。但对幕下小脑的病变,桥小脑角的病变,蝶鞍及中线结构等的病变还需辅以其他不同平面的成像,以便诊断。层面厚度一般为8~10mm,特殊部分如垂体微腺瘤层厚用5mm或更薄。脉冲序列主要用自旋回波序列(SE) T1WI、T2WI和N(H)WI。必要时可应用其它成像脉冲序列,如翻转恢复序列(IR)、MR血管造影(MRA),脂肪抑制技术,小角度翻转快速成像技术及MRI电影等。顺磁性造影剂Gd-DTPA的增强MRI检查可提高颅脑病变检出率和诊断正确率。目前按0.1mmol/kg静脉给药后即进行增强后扫描,增强效率可维持45分钟。

第二节聽 正常影像表现

一、正常US表现
(一)脑实质如大脑皮质、丘脑、尾状核、大脑脚等一般为均匀弥漫中低水平回声。
(二)大脑表面沟回由于软脑膜内丰富的血管和结缔组织覆盖,与蛛网膜下腔的脑脊液形成明显声学界面,回声较强,故产生大脑表面沟回的断面轮廓。
(三)脑室为无回声区,脑室壁为细线样回声,脑室内的脉络膜丛呈强回声。
(四)聽大脑镰在高位水平横断面上呈线条状强回声,在冠状断面上由于声束与之平
行,故不易显示。
二、正常CT表现
在增强前CT图像上,脑灰质的密度较脑白质高,灰质的CT值为+32~+40Hu,
白质的CT值为+28~+32Hu。两者的密度与骨与钙化组织相比要低得多,但都明显高于脑脊液。未钙化的硬脑膜、动脉、静脉和肌肉的密度与脑灰质相近。颅骨内、外和其它致密骨的密度最高,钙化组织(如大脑镰、脉络膜丛和松果体钙化)的密度次之。脑脊液(脑室系统和脑池)呈低密度,头皮等富含脂肪组织的密度较脑脊液的密度为低,乳突气房和含气的副鼻窦腔的密度最低。在增强后CT图像上,脑灰质、脑白质、硬脑膜(大脑镰和小脑天幕)和肌肉等软组织均有不同程度的强化,脑内血管强化明显,呈高密度影。
三、正常MRI表现
脑皮质的含水量较脑髓质多,含脂量较脑髓质少,所以脑皮质的T1 和T2值均长于脑髓质,即在T1WI上脑皮质信号较脑髓质低,在T2WI上脑皮质信号较髓质高,在N(H)WI上皮髓质信号强度非常接近。脑脊液成分主要为水,在T1及T2加权像上分别为均匀低信号及高信号。动脉血流迅速为无信号流空表现,静脉血流较慢一般为流空现象,有时亦出现流动相关增强现象而表现为高信号。颅骨板障含较多脂肪为高信号,颅骨内、外板,硬脑膜,乳突气房及含气的副鼻窦不含或少含氢质子为无信号或低信号。肌肉在T1WI上呈灰色的中等强度信号,在T2WI上信号相对低一些。头皮含大量脂肪呈高信号。
横断面是颅脑CT及MRI检查最常用层面,掌握正常CT及MRI图像特点,有利于观察分析颅脑病变。现介绍几层典型的与OM线成0°角的横断面解剖,以及其CT和MRI正常表现。
1 颅底层面聽 图像中线自前向后依次见鸡冠、筛窦、蝶窦和斜坡。筛窦两侧可见眼球、视神经、眼眶顶部及眶上裂。眶上裂之后可见中颅窝及后颅窝,中颅窝内见颞下回,其窝底可见破裂孔和卵圆孔。第四脑室下部居后颅窝中央呈裂隙状。第四脑室两侧后方是小脑半球,延髓的锥体及橄榄在此层面。CT由于后颅窝骨伪影干扰限制了其对后颅窝疾病的评价。MRI无骨伪影干扰,是理想的检查方法,可显示颅神经及其走行,但其对骨结构的评价不如CT。
2 蝶鞍层面聽 可见额窦、额叶底部,后组筛窦、前床突及鞍背。鞍旁为海绵窦,中颅窝含颞叶,可见侧脑室下角。桥前池内可见基底动脉,蝶骨大翼与岩锥交叉呈X形,第四脑室呈横置卵圆形,其前为脑桥后方为小脑,窦汇附于枕内粗隆。
3 鞍上池层面聽 以“五角星”或“六角星”的鞍上池为标志。“五角星”鞍上池的后方为脑桥上缘,前角为前纵裂池、两前外侧角通外侧裂,两后外角为桥小脑角池。“六角星”鞍上池正后角为脚间池,两后外侧角为环池。鞍上池内有视交叉、视束、垂体柄、两侧颈内动脉和基底动脉,并可见脑底动脉环绕于鞍上池。鞍上池前方为半球间裂及左右额叶,外侧是外侧裂池。鞍上池两侧为颞叶,后方为大脑脚。中脑后缘沿中线可见裂隙状的大脑导水管,其背侧、两侧为下丘。小脑上池区分两颞叶和小脑半球上部。MRI可见导水管腹侧点状滑车神经。
4 第三脑室下部层面聽 侧脑室前角下部和第三脑室前下部三者顶立呈“Y”形。前部主要包含两额叶,后部包含颞叶和颞极下部。两侧脑室前角下部的外侧可见尾状核头部,其后可见豆状核及丘脑下部。大脑前动脉于半球间裂的后份,胼胝体膝部的前方。在中部可见岛叶、岛盖及外侧裂,在中线可见四叠体池、上蚓和小脑上池的顶部。
5 第三脑室上部层面聽 两侧脑室前角宽大,在中线由透明隔相间。第三脑室于前角后端位中线。前连合位三脑室前方。可见尾状核头部、苍白球、壳核、内囊、外囊、最外囊、屏状核和丘脑。岛叶见于屏状核外侧,表面有环沟。两侧裂池弯曲狭长。四叠体池于三脑室之后呈菱形,其内可见松果体、大脑内静脉的后端和(或)Galen静脉。该层前部由两侧额叶组成,后部由两侧颞板和枕极占据,两侧枕极间示直窦。
6 侧脑室体和后角层面聽 两侧脑室体于中线两旁由透明隔相间,侧脑室体向后延续为三角区,两侧脑室大小可有正常变异,三角区内可见脉络膜丛钙化。此层可见尾状核上缘,脑实质由半卵圆区的白质和大脑皮质组成。顶枕沟位顶叶和枕叶间。此层同时出现额顶颞枕四叶。
7 侧脑室顶部层面聽 两侧脑室呈反括号形,中间部分为胼胝体和扣带回,后方为下矢状窦至上矢状窦的大脑镰,侧脑室体前1/3水平可见中央沟。此层可见额顶枕叶。
8 大脑皮质下部层面聽 大脑镰贯穿中线,老年人常见其钙化。脑灰白质显示清楚。中央沟大约在大脑半球前1/4和3/4交界处。
9 大脑皮质上部层面聽 近颅顶,颅骨较厚。镰旁脑灰质和脑沟清晰。主要为顶叶,额叶为次。枕叶已消失。
在观察CT或MR图像时尚需注意的有如下几点:
(1)正常小脑天幕,CT增强扫描均能显示,因层面不同可表现为“V”、“Y”、“M”及“八”字形,有利于识别病变在幕上还是幕下,MRI可直接显示小脑天幕,尤以矢状面和冠状面显示更清晰。
(2)脑内生理性钙化:40岁以上成年人苍白球出现钙化为生理性,小于40岁则应考虑为病理改变;松果体钙化20岁以前即可出现;脉络膜丛及大脑镰钙化在10岁以下不易显示。
(3)侧脑室间可见第五、六脑室,为正常变异;侧脑室可有轻微不对称;颅底圆孔大小两侧可不对称;少数人枕大池偏大等等,这些均非病理改变。
(4)在健康老年人MRI之T2加权像上,侧脑室周围白质内有时可见单发或多发点状和斑片状高信号影。

第三节聽 先天性颅脑发育异常

约有40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内环境的共同影响所致,前者包括染色体变异显性或隐性遗传;后者包括子宫内缺氧、感染等。其余60%的致病原因复杂。
临床表现根据其病因及病变部位等不同而异,并可出现不同程度的智能低下,发育异常及癫痫等。头颅平片虽可发现脑发育不全的颅骨异常,但对脑实质、脑室、脑池等发育异常则无法显示。一些创伤性x线检查如脑血管造影、气脑造影、脑室造影等虽然可进一步发现结构异常,但诊断的正确性仍较低,且有一定的创伤性和危险性,目前大部分已被淘汰。
US、CT和MRI均为非创伤性检查方法,可大大提高诊断水平。
一、颅脑先天性畸形分类
(一)器官形成障碍
1 神经管闭合障碍聽 以脊髓脊膜膨出最常见,其它包括Chiari畸形、胼胝体发育不全、Dandy-Walker综合征、颅裂畸形(脑膜膨出、脑膨出等)。
2 脑裂形成障碍聽 包括前脑无裂畸形(单叶、半叶、全叶)和视隔发育不良。
3 脑内及细胞移行障碍聽 包括脑裂畸形、无脑回、灰质异位、巨脑回及多小脑回。
4 大小发育异常聽 包括小头和巨头。
5 破坏性病变聽 包括积水性无脑畸形和脑穿通畸形。
(二)组织发生障碍
总体脑结构正常,但有异常细胞存在并持续分化。
1 神经皮肤综合征聽 包括神经纤维瘤病、Sturge-Weber综合征、结节性硬化、Von Hippel-Lindau病。
2 血管性病变
3 肿瘤性病变
(三)细胞发生障碍
1 先天性代谢性异常聽 包括氨基酸尿症、杜多糖沉积病、脂质沉积病。
2 脑白质营养不良
3 神经元变性
二、颅裂畸形(Cranioschisis)
[病理]聽 颅内容物经枕囟或眉间囟等先天性颅骨缺损突出于颅外,成为脑膜膨出或脑膜脑膨出,前者包含硬膜和蛛网膜并与蛛网膜下腔相通,内含脑脊液。后者还包含脑实质,严重时尚有部分脑室。以枕部常见。
[US表现]聽 突出于颅外的囊性肿物,内容呈低水平回声,合并脑膨出还可探及脑实质回声。
[CT表现]聽 常合并胼胝体缺失、灰质异位等其它发育异常。显示颅骨缺损和由此向外膨出具有脑脊液密度的囊性肿物,如合并脑膨出则为软组织密度,脑组织受牵拉、变形并移向病变侧。
[MRI表现]聽 MRI对颅骨缺损情况的分辨不如CT清晰,但对膨出的内容物分辨力较高,可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态,明显优于CT。
[鉴别诊断]聽 诊断要点是颅骨缺损和通过缺损疝出于颅腔之外的内容物,诊断不难。对颅底部脑膜膨出或脑膜脑膨出,应考虑与鼻息肉或咽部肿瘤相鉴别,但在MRI的三维观察下仍可明确诊断。
三、胼胝体发育不良(Dysplasia of Corpus Callosum)
[病理]聽 胼胝体发育不良包括胼低体缺如或部分缺如,病因可因先天遗传,亦可因胚胎在2~3周内受代谢、机械等因素影响。常伴有透明隔和穹窿缺如、脑小畸形、胼胝体脂肪瘤或纵裂蛛网膜囊肿等。
[US表现]聽 矢状及冠状切面可见侧脑室的分离、第三脑室的扩大、变形等。
[CT表现]聽 侧脑室前角和体部间距宽大,而且两侧侧脑室平行分离;后角呈不对称扩大(憩室);三脑室轻度扩大并抬高,不同程度地延伸至两侧脑室中间位置;冠状面扫描可清晰显示两侧脑室前角呈八字状分离和扩大及上移的三脑室。
[MRI表现]聽 矢状位T1加权像是显示胼胝体发育不全的最佳切层方向。即使是很轻微的、不为CT显示的胼胝体发育不全MRI也可清晰显示,且易于诊断。可能并有的脂肪瘤在T1 、T2加权像上均呈高信号。
[鉴别诊断]聽 鉴别诊断须与透明隔囊肿相区别。后者第三脑室位置正常,透明隔囊肿之间间隔存在,胼胝体形态、位置正常。
四、Chiari畸形(Chiari Malformation)
[病理]聽 即小脑扁桃体延髓联合畸形。为后脑先天发育异常,扁桃体过长、变形,由后颅凹径枕大孔伸入颈椎管上段;延髓及四脑室也可向下延伸;常伴有脑积水和脊柱裂。Chiari畸形可分为四型。
[CT与MRI表现]聽 CT诊断主要通过非离子型碘水作椎管造影和脑池造影后CT扫描,MRI可以矢状面及冠状面直接成像,其分辨率高,显示更为清晰。
Chiari Ⅰ型聽 小脑扁桃体变形移位,向下疝出枕大孔,进入颈椎管上部。(小脑扁桃体低于枕大孔5mm可确诊)常伴颈段脊髓空洞症、脑积水和颅颈交界畸形。
Chiari Ⅱ型聽 此型常见,多见于女性婴幼儿和新生儿。复杂畸形影响到脊柱、颅骨硬膜和菱脑。与Ⅰ型相比,Ⅱ型几乎总是伴有某种神经管闭合不全、脑积水和脊髓空洞症等。
Chiari Ⅲ型聽 伴有低枕部或高颈段脑膨出,非常罕见。
Chiari Ⅳ型聽 严重的小脑发育不全,非常罕见,而且不能作为一个独立的病存在,表现包括小脑缺失或发育不全;脑干细小及后颅凹大部被脑脊液腔占据。
五、Dandy-Walker综合症(Dandy-Walker Syndrome)
[病理]聽聽 Dandy-Walker综合是一组先天性菱脑发育畸形,它以第4脑室囊状扩大、小脑半球发育不全及小脑蚓部缺如为特征,常合并中枢神经系统其它畸形(占60%以上)。其病因可能以小脑发育不全、后髓帆退化不完全,第四脑室顶部通透性受损为胚胎基础,如果兼有四脑室正中孔与外侧孔闭塞,患儿发生脑积水。
[US表现]聽 冠状面切面示后颅窝巨大囊肿,呈钟形,左右侧脑室扩大;正中矢状切面示第三脑室显著扩张;合并胼胝体发育不全(变异型)可见第三脑室扩大、畸形、位置上移,两侧侧脑室分离。
[CT表现]聽 四脑室与枕大池扩大,后颅凹变大且窦汇位于人字缝之上,小脑半球及蚓部发育不全,三脑室和双侧脑室扩大。
[MRI表现]聽 后颅凹增大,几乎全为一个长T1长T2信号,小脑蚓部常缺如。横窦以及窦汇位于人字缝之上,为其特征性表现,并以矢状面观察最清晰。
[鉴别诊断]聽 需鉴别的有小脑后蛛网膜囊肿、后颅凹室管膜囊肿、囊性中线肿瘤以及大枕大池等,根据上述特征性表现诊断不难。
六、透明隔发育畸形(Septo-Optic Dysplasia)
[病理]聽 透明隔发育畸形,包括透明隔腔形成,即为第五脑室,80%以上的新生儿可以见到,少数人可终身存在;如积液过多,向外膨隆突出,称透明隔囊肿;向后扩展即形成Vergae腔,即为第六脑室。Vergae腔为胼胝体和穹窿之间海马联合的闭合不全。此外透明隔亦可缺如,使两侧侧脑室相通,或成单一脑室,常伴有前脑无裂畸形。
[CT与MRI表现]聽 CT和MRI均可显示透明隔形态。透明隔缺如形成单脑室畸形。透明隔腔形成,腔内含有脑脊液,CT和MRI均可显示。如透明隔腔内液体增多,则成为透明隔囊肿,平行的透明隔薄壁向外膨隆突出。
[鉴别诊断]聽 CT和MRI均可明确诊断透明隔发育畸形。透明隔囊肿需与半球纵裂间蛛网膜囊肿,第三脑室前部的胶样囊肿相鉴别。
七、神经元移行异常(Neuron Migration Anomalies)
[病理]聽 神经元移行异常发生于妊娠2-4个月的胎儿,在神经元移行过程中,局灶性紊乱可导致脑裂畸形。内层可能很厚、很平坦或皱折过多,导致脑沟和脑回异常。
[CT与MRI表现]聽
1无脑回畸形聽 CT和MRI均可显示大脑半球表面光滑,脑沟缺如,大脑侧裂明显
增宽,脑岛顶盖缺如,蛛网膜下腔明显增宽,脑室亦常扩大。
2 脑裂畸形聽 横跨大脑半球的脑裂为本病的特征,MRI显示本病更为清晰,脑裂畸形可分为单侧和双侧两种,根据融合程度又可分为融合性和非融合性。融合性脑裂CT可表现阴性,而MRI可显示脑灰质内衬的脑裂直抵侧脑室。非融合性脑裂CT可显示或部分显示。MRI则显示脑裂和侧脑室连结,脑裂附近脑回增厚,室管膜下灰质异常。
3 脑沟、回异位聽 CT扫描可无阳性发现,MR可显示灰质伴随脑沟、回异位
[鉴别诊断]聽 根据上述表现,诊断可基本确定,但脑发育畸形常可有多种畸形合并存在,鉴别诊断时应特别注意。较大的脑裂畸形可根据具有灰质内衬与脑室穿通畸形相区别。
八、小头畸形(Microencephaly)
[病理]聽 病因包括先天遗传性疾病和胎儿期、出生期或新生儿期的各种致病因素。脑小畸形既有脑实质量的减少又有质的低劣,颅腔发育小。
[CT与MRI表现]聽 轻度脑小畸形可无阳性发现,病变明显时CT及MRI显示脑室系统扩大、蛛网膜下腔扩大,皮质光滑缺少脑沟回。严重者可合并有其它发育不全。MRI显示更佳。
[鉴别诊断]聽 对轻度脑小畸形,影像检查可无阳性发现,要与正常人相区别。狭颅畸形是颅缝过早闭合限制了脑的发育,结合病史及影像变形的颅腔不难鉴别。
九、巨头畸形(Megaencephaly)
[病理]聽 又称巨脑症(megalencephaly)、颅脑异常增大,但质低劣原因尚不详。
[CT与MRI表现]聽 颅腔较大,脑室正常或轻度扩大,MRI信号强度无异常,仅表现脑量增多。
[鉴别诊断]聽 要排除继发性巨脑症,结节性硬化,和阻塞性或交通性脑积水等,皆有其影像特定的表现。
十、一侧性大脑发育不全(Inborn Brain Deficiencies)
[病理]聽 本病和脑小畸形一样,为一侧性脑组织量的减少和质的低劣,其病因亦相同。为一特殊类型,临床并不罕见。
[CT与MRI表现]聽 病侧颅腔狭小,颅板增厚,板障增宽,脑压迹缺少;病侧侧脑室扩大,透明隔和第三脑室等中线结构向病侧轻移位,病侧脑组织量减少,蛛网膜下腔增宽或正常。
[鉴别诊断]聽 本病和正常侧对比很易诊断,但轻度的一侧性大脑发育不全因其改变轻微而较难诊断。
十一、脑穿通畸形(Congenital Porencephalic Cyst)
[病理]聽 血管性或炎性疾病、外伤或其它宫内损害引起脑室外突,无灰质内衬,脑内囊肿与脑室或/和蛛网膜下腔相通,内衬室管膜。
[CT与MRI表现]聽 可见脑内边界清楚,脑脊液密度(或信号)囊腔,无强化,并与脑室和蛛网膜下腔相通。
[鉴别诊断]聽 需与蛛网膜囊肿相鉴别,后者一般不与脑室相通。
十二、Sturge-Weber 综合征(Sturge-Weber Syndrome)
[病理]聽 即颅面血管瘤病,系先天性神经皮肤血管发育异常,临床表现有癫痫、痴呆、先天性青光眼、牛眼症等。
[CT表现]聽 CT平扫可显示大脑半球顶枕区表面锯齿状或弧带状钙化,伴有脑发育不全的脑沟增宽、脑室扩大和体积缩小,同侧颅板增厚、颅腔变小。增强扫描可显示软脑膜异常血管。
[MRI表现]聽 大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟有弧带状低信号,代表钙化存在。软脑膜异常血管呈扭曲状低信号,并见向深部引流和扭曲静脉,如有静脉血栓使血流减慢,则呈团簇状高信号。
十三、结节性硬化(Tuberous Sclerosis)
[病理]聽 为一种遗传性疾病,在许多器官系统中有错构瘤生长,儿童多见。临床表现有典型的三联征:皮脂腺瘤、癫痫、智力低下。
[CT表现]聽 CT平扫可见室管膜下多个结节状钙化影或未钙化的结节向脑室内突入。50%以上病例双侧呈多发性。未钙化结节可强化,如有继发的星形细胞瘤亦可显示。
[MRI表现]聽 硬化结节在T1加权像上,钙化部分呈低信号,非钙化部分呈中等信号;在T2加权像上除钙化部分外均呈高信号,MRI可诊断早期病变。
[鉴别诊断]聽 根据临床三联征和上述CT、MRI特征性表现诊断并不困难,鉴别诊断应与脑囊虫病区别,后者多散在分布于脑实质内。
十四、神经纤维瘤病(Von Recklinghausen)
[病理]聽 本病为遗传性疾病,主要表现为皮肤色素斑,周围和颅神经多发性神经纤维瘤。可伴发脑膜瘤、神经鞘瘤和胶质瘤。
[CT与MRI表现]聽 CT和MRI都可发现多发性神经纤维瘤的瘤体,以及肿瘤所引起的占位征象,伴发的其它肿瘤亦可显示。CT对颅骨的发育缺陷显示清晰。
[鉴别诊断]聽 根据上述表现诊断可确定,尚应结合临床表现。

第四节聽 脑积水

脑积水是指由于脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室扩大。其发生机理大致可分为两大类,即脑脊液循环或吸收障碍和脑脊液分泌增强。后者非常少见,主要见于脑室内肿瘤,如脉络膜乳头状瘤。而由脑脊液循环或吸收障碍所引起的脑积水,病变可发生于脑脊液循环通路和吸收部位中的任何部位,如果阻塞发生在第四脑室出口以前(包括第四脑室出口),称为阻塞性脑积水,而阻塞发生于第四脑室出口以后,则称为交通性脑积水。
临床表现主要为颅内压增高,可出现头痛、呕吐、视力下降和视神经乳头水肿。头颅平片可见颅腔增大、颅骨菲薄、颅缝分离、蝶鞍扩大、鞍背后床突吸收。气脑和脑室造影可见脑室系统全部或部分显著扩大,脑实质变薄。目前已很少应用。CT和MRI已公认为诊断脑积水的可靠方法,能较好地明确脑积水的病因、分类和区别其它原因导致的脑室扩大,而MRI较CT更为优越,可作直接三维成像,特别对后颅窝,因为矢状面扫描能更好地显示中脑导水管,又无颅骨或气腔所致的伪影。US可作为补充检查手段。
[US表现]聽 在二维超声图中,严重的和中等度的脑积水是很容易被认出的:(1)在冠状或矢状切面上可见到侧脑室扩大或(和)第三脑室扩大;(2)侧脑室外壁至中线距离超过11mm;(3)侧脑室外壁至中线距离与同侧大脑半球宽度比值增大(正常为0.24~0.36)。
早期诊断脑积水对预后及治疗有重要的意义。在新生儿,侧脑室宽度超过3mm者脑室扩张可以成立。在侧脑室前角的冠状切面上测量脑中线至侧脑室前角外侧的距离,可较早地发现脑积水,因为要前角扩大到一定程度后,侧脑室体才显示出扩大。新生儿脑中线至侧脑室前角距离平均值为8.6mm(7~11mm)。另外脑积水的早期,侧脑室前角先增宽,然后渐渐变圆向外侧延伸,因此测量侧脑室前角的宽度可在早期发现脑积水,新生儿侧脑室前角的宽度平均为1.9mm(1~3mm)。
脑室扩张分级和脑积水严重程度判断:
Ⅰ级:侧脑室呈裂隙状
Ⅱ级:侧脑室腔清晰可辨,但很小,且有尖锐的前角
Ⅲ级:轻度脑室扩大,侧脑室宽度4-6mm
Ⅳ级:中度脑室扩大,侧脑室宽度7-10mm
Ⅴ级:重度脑室扩大,侧脑室宽度>10mm
[CT和MRI表现]聽
1 交通性脑积水(Communicating Hydrocephalus)聽 典型表现为脑室系统普遍增大,伴脑沟正常或消失,早期可仅表现为颞角扩大和钝圆,稍后出现额角扩大,随着积水的加重,可出现第三脑室扩大和侧脑室的扩大,第四脑室扩大出现较晚,一旦出现,则更有助于诊断。测量两侧侧脑室前角间距与最大颅内横径之比来判断是否存在脑积水,普遍认为简易、实用。正常人两者之比小于25%,交通性脑积水时比值常大于45%。
脑积水时扩大的侧脑室旁脑白质内常可见到间质性水肿,CT表现为不规则的低密度区,MRI显示更为明显,表现T1加权像上呈低信号或等信号,T2加权像呈高信号,以T2加权像显示最清楚。MRI对于判断某些病因也更为有效。
2 阻塞性脑积水(Obstructive Hydrocephalus)聽 阻塞性脑积水的CT主要表现为阻塞上方脑室扩大,阻塞下方脑室形态正常或缩小。此时脑室旁间质水肿多较明显,且范围较广。MRI表现与CT相仿,对脑室旁间质水肿的显示,则MRI比CT更清楚,由于MRI可直接多方位成像,因此对阻塞病因的判断,往往较CT更准确。
3 正常压力性脑积水(Normal Pressure Hydrocephalus)聽 为交通性脑积水的一种特殊类型,CT 和MRI表现多不典型,可在脑室扩大同时出现脑沟加深,但两者不成比例,往往脑室扩大更为明显。部分病例CT扫描可正常,而MRI有时则可显示脑实质内小条状高信号(T2加权像),这可能是脑室内压力波动所造成,具诊断意义。
[鉴别诊断]聽 应与脑萎缩所致的脑室扩大鉴别。脑积水的脑室扩大是均匀性和中心性扩张,脑萎缩的脑室形态改变不及脑积水明显;脑积水时,脑沟变浅或消失,脑池亦不增大,而脑萎缩涉及灰质时,脑沟增宽,脑池扩大。冠状面上观察两侧侧脑室顶部夹角改变,脑积水者此角可小于120°,而脑萎缩此角较大,可达140°。如阻塞性脑积水阻塞部位在中脑导水管以上,由于第四脑室不扩大,则很易与交通性脑积水鉴别。

第五节聽 脑血管疾病

急性脑血管疾病习惯称为脑血管意外。包括脑血液灌注突然减少所致脑缺血与梗塞及血管破裂所致脑实质,脑室系统与蛛网膜下腔出血。临床上将前者称作缺血性中风,后者称为出血性中风,两者若同时或相继发生则称双重性中风或混合性中风,缺血性中风包括短暂性脑缺血发作(TIA)、可逆性缺血性神经障碍(RIND)、进行性卒中与完全性卒中(脑梗塞),该分类具有一定的时间性与空间性。
一、脑梗塞(Brain Infarct)
[病理]聽 脑梗塞又称缺血性脑卒中,包括动脉血栓性脑梗塞、心源性脑栓塞、腔隙性脑梗塞,以及约30~40%临床上不能归入以上分类的脑梗塞。临床多有高血压糖尿病或心脏病史,动脉血栓性梗塞常在安静或睡眠中发病,而腔隙性脑梗塞可呈急性或逐渐起病。心源性脑栓塞多有心脏病史或可确定的心脏栓子来源。为急骤起病。大片半球梗塞多在局灶症状出现后意识障碍逐渐加深;起病时即有昏迷多为脑干梗塞;小脑梗塞多伴有共济失调,心源性脑栓塞还常伴癫痫发作;腔隙性脑梗塞则无头痛、意识障碍等全脑症状,而常表现为“腔隙综合征”之一:纯运动性轻偏瘫、纯感觉性卒中,共济失调性轻偏瘫,手笨拙——构音不良综合征等。典型的病理改变为缺血6~12小时局部轻度肿胀,24~48小时脑组织水肿更明显,范围大者高度水肿压迫中线移位,甚至形成脑疝。7~21天梗塞中心组织坏死、液化并为吞噬细胞清除,渐有新生毛细血管生成及胶质细胞增生,1~2月小梗塞灶可变成胶质疤痕,大的病灶液化成为中风囊。
[CT表现]聽 可分类五期:
1 应急期聽 CT的假阴性期,一般在24小时内。在此期间,血管急性闭塞,组织缺氧。
2 急性进展期聽 CT的相对阳性期,在发病后2~7天。此时以脑水肿为主要特征,向脑组织坏死演变。绝大部分病例都能从CT扫描中检出低密度灶和脑水肿表现。
3 坏死期聽 CT的绝对阳性期,梗塞后1~2周,此期间脑梗塞区组织坏死液化。CT表现为低密度区,密度变均匀且边界较清。并可有增强强化表现(多为脑回状)。
4 吸收期聽 CT的“模糊效应”期,发病后2~3周,梗塞区脑水肿消退,吞噬细胞浸润,密度相对增高而成为等密度。此时扫描应慎防漏诊。
5 斑痕或囊变期聽 CT的后遗表现期,一般在发病一个月以后,小的梗塞灶吸收后形成了斑痕。较大的梗塞灶则形成囊样变,边界清楚,其内低密度,病灶缩小,同侧脑室、脑沟增宽,中线结构向病侧移位。
脑梗塞特征之一是病变按血管的供应区分布,因而在CT图像上准确识别这些血管的分布区甚为重要。
脑梗塞尚可分为缺血性、出血性和腔隙性梗塞,出血性梗塞CT表现为低密度区内见到高密度出血影,病灶形态和大小取决于血液外渗量多少。腔隙性脑梗塞较多见,为大脑深部小的低密度灶,常为多发,直径0.5~1.5cm,好发于脑基底节和脑干,小脑少见。
[MRI表现]聽 脑梗塞的MRI表现主要取决于梗塞的时间以及是否有侧支循环建立有关。在梗塞头6小时内,由于细胞毒素性水肿致T1与T2延长,这是MRI较CT早显示脑梗塞的病理生理基础。此后发生血管源性水肿,细胞死亡,髓鞘脱失,血脑屏障破坏,可异常对比增强。在梗塞1天后到1周末,水肿进一步加重仍呈长T1长T2信号。梗塞第2~3周,血脑屏障重新建立,可发生亚急性期所特有的脑回样增强。梗塞几个月后,小梗塞仅稍遗留为局部脑萎缩,大梗塞区则发生胶质增生,局部脑萎缩软化灶形成,其T1与T2值接近脑脊液。少数梗塞于1~2周内发生梗塞后出血,多数灰质重于白质,周边重于中央,T1WI呈散在斑点样高信号,T2WI被梗塞的高信号掩盖,显示欠佳。
[鉴别诊断]聽 缺血性脑梗塞的典型CT表现为:增强前扫描可见脑组织内低密度灶,呈楔形或三角形,病灶部位、范围与闭塞动脉供血区相吻合。一般在发病后24小时开始出现上述表现,2~3周由于“模糊效应”病灶可缩小或消失。增强后扫描可见病灶周围和病灶内出现脑回状、线状和环状强化,一般在2~3周最明显。MR可更早地发现梗塞灶,主要表现为T1加权像上的低信号和T2加权像上的高信号。根据上述CT、MRI表现可作出诊断。脑缺血性梗塞的低密度有时需与胶质瘤、转移瘤、脱髓鞘病变和脑脓肿等鉴别。
二、颅内出血(Intracranial Hemorrhage)
[病理]聽 颅内出血按部位可分为脑出血、蛛网膜下腔出血、脑室内出血、硬膜外及硬膜下出血。按时间又分为急性、亚急性及慢性出血。高血压是脑出血的主要原因。临床表现轻重差别很大,主要取决于出血部位和出血量。意识障碍是判断病情轻重的主要指标。CT和MRI均能较好的显示颅内出血,并在不同水平上反映其被液化、吸收的过程。
[CT表现]聽 CT平扫显示新鲜血肿为均匀一致的高密度区,呈圆形卵圆形或不规则形,边界清楚,CT值约为50~80Hu,在血肿周围常有一低密度环影,与血肿内血块回缩,以及与血肿压迫周围脑组织造成缺血、坏死、水肿有关。在出血后3~4小时血肿密度达高峰,甚者可达90Hu。此后随着血肿内血红蛋白分解,其密度逐渐降低。这种演变过程从血肿周边向中心发展,表现为血肿周围低密度环影逐渐扩大,同时中心密度逐渐降低。在出血2~3月,CT平扫可见逐渐变为低密度,体积有所缩小。在此期间,囊腔缩小同时伴有邻近侧脑室扩大,侧裂增宽,脑池加深等萎缩性改变。急性期脑出血可破入脑室及蛛网膜下腔。脑出血较大时可造成明显的占位效应,在大脑半球常造成中线移位、侧脑室移位和大脑镰疝。在小脑常造成脑干受压及小脑扁桃体疝。占位效应一般在出血后3~7天达高峰,此时亦为脑水肿的高峰期。2周后占位效应开始减轻。
CT增强后扫描在出血早期无强化现象,一般在出血后7~9天可见血肿周围环形增强,可持续2~3个月,以4~6周最为明显。
[MRI表现]聽 不论出血的原因与部位,其MRI信号的演变总有规可循,出血量20ml以上的脑内出血其演变过程更加典型。简述如下:
(1)急性期是指出血后0~2天。红细胞内去氧血红蛋白形成,铁在红细胞内外分布不均匀,致体素内磁化率不均匀,导致局部磁场不均匀使质子去相位,故T2时间缩短而呈低信号,T1时间不受上述过程的影响信号无明显异常。上述红细胞内去氧血红蛋白的短T2作用与MRI扫描机的磁场强度平方成正比;
(2)亚急性血肿是指出血在3~14天之间。出血第三天红细胞内正铁血红蛋白形成,具有明显的顺磁性作用,使T1时间缩短,T1加权像由血肿周缘开始出现高信号标志血肿进入亚急性期,这种高信号渐向血肿中央发展。细胞内正铁血红蛋白对T2时间不产生新的改变,T2加权像仍表现为低信号。大约在血肿的6~8天,血肿内红细胞破裂,红细胞内外磁化率差异现象消失,其短T2作用随之丧失,大多数血肿T2加权像从血肿周缘开始出现高信号并向中央扩展,反映了正铁血红蛋白有使T2时间延长的作用,同时正铁血红蛋白仍具有短T1作用,血肿在T1加权像上仍呈高信号。血肿进入亚急性期时,周围水肿与日俱增,呈长T1长T2信号,边缘模糊不清;
(3)慢性血肿是指出血在15天以上,含铁血黄素于血肿边缘沉着,再一次引起沉着处磁化率差异,T2加权像上血肿与周围水肿之间呈线条状低信号环。
小量脑出血如出血性梗塞,脑挫伤出血等常不遵循上述过程,往往呈分散的小灶性短T1信号,形态也不规则。脑干出血以桥脑多见,常限一侧,其小量出血偶也呈高信号由外周向中央扩展的过程。蛛网膜下腔出血,由于外渗血液与脑脊液相混合,凝血过程受影响,且脑脊液中磷脂酶的作用使红细胞迅速被溶解,因此MRI不易显示亚急性蛛网膜下腔出血。硬膜下血肿常呈新月形,其MRI信号演变可近似脑内血肿,也可不一样,由于血液与渗出的血清或漏出的脑脊液相混,其信号可混杂而不均匀。硬膜外血肿呈梭形,境界清晰急性期呈长T1短T2信号,亚急性、慢性期呈短T1信号。
[鉴别诊断]聽 根据以上CT、MRI表现,脑出血的诊断一般不难作出。但要明确是否为高血压性脑出血,必须与外伤性脑出血,动脉瘤和动静脉畸形破裂所致脑出血、脑肿瘤出血及出血性脑梗塞等相鉴别。
三、颅内动脉瘤(Intracranial Aneurysm)
[病理]聽 动脉瘤为动脉囊状或蜿蜒样扩大,是造成蛛网膜下腔出血的主要原因。动脉瘤可由于管壁的先天缺陷所致,也可以是后天获得性的。囊状动脉瘤往往见于颈内动脉海绵窦段,大脑前动脉和后交通动脉起始段,大脑中动脉分叉部以及基底动脉。梭形动脉瘤常由动脉硬化或其它原因所致,较少见。假性动脉瘤,多因颅底骨折伤及动脉壁,致局部出血,当血肿机化形成与动脉腔相通的支囊。临床在动脉瘤破裂出血前多无特殊表现,少数影响邻近神经或脑结构则产生相应症状与体征。动脉瘤破裂引起颅内出血,表现为突然头痛、恶心、呕吐和精神症状,可有脑膜刺激征、偏瘫和神经障碍。
[CT表现]聽 颅内动脉瘤的CT显示率较低,一般认为在10~30%左右。CT平扫有利于显示动脉瘤钙化和并发症(特别是蛛网膜下腔出血),有时可直接显示较大的动脉瘤。平扫时动脉瘤与周围脑组织从密度上很难区分,注射造影剂后多数动脉瘤腔呈明显均一强化,圆形或不规则形,边界清晰。动脉瘤内有血栓形成时CT表现为病灶中心为等或稍低密度,边缘为高密度或钙化环影。相当一部分病人是以动脉瘤破裂出血为首发症状。动脉瘤破裂后的主要并发症有:颅内出血、脑梗塞、脑积水、脑水肿等。而颅内出血包括:蛛网膜下腔出血、脑内血肿和脑室内积血。CT扫描可根据出血部位、范围,大致确定动脉瘤破裂部位。
[MRI表现]聽 MRI对颅内动脉瘤的诊断有着重要意义,其优越性已明显超过CT,虽然尚不能完全取代血管造影,但在明确动脉瘤大小、瘤周脑组织情况和动脉瘤内血栓情况有其独到之处。颅内动脉瘤由于存在流空效应,在MRI往往呈圆形成椭圆形的血流信号,境界清晰。若腔内合并有栓子则信号可以增高,呈长T1长T2信号,残留腔仍为流空低信号。较新鲜的血栓有异常强化,而陈旧血栓由于机化不会发生对比增强。动脉瘤的亚急性出血,由于有正铁血红蛋白的存在,在动脉瘤的附近可有高信号。MRI显示动脉瘤无创伤且对动脉瘤内结构如血栓、瘤周出血、夹层等和相邻脑部状况均可一并显示,此方面较血管造影优越,但其不能确切脉瘤来源,对较小的动脉瘤显示不如常规脑血管造影。目前MRA越来越多的应用,弥补了MRI检查的一些不足,且三维血管后处理图像结合其原始图像的观察提高了MRA对脑小动脉瘤的诊断率。
[鉴别诊断]聽 典型的动脉瘤诊断不难,合并有血栓的较大动脉瘤易误认为肿瘤,必要时可作CT和MRI增强扫描,肿瘤常有十分明显的对比强化。此外如动脉瘤中留有腔隙,其流空效应及梯度回波上出现的高信号亦与肿瘤显然不同。
四、脑血管畸形(Vascular Malformation)
脑血管畸形是颅内血管床的发育畸形,表现为颅内某一区域的血管异常增多,是引起蛛网膜下腔出血和脑内出血的重要原因。可分为动静脉畸形(Arteriovenons Malformation,AVM),毛细血管扩张症,海绵状血管瘤、静脉血管瘤。另外还有一型即静脉曲张。其中以AVM为多见。临床表现有出血、癫痫和头痛。脑血管造影目前仍是诊断AVM最可靠的方法,CT对显示典型的AVM甚为可靠,而当AVM在CT上表现为出血或梗塞时诊断较难,此时MRI可明确诊断。
(一)动静脉畸形(Arteriovenous Malformation,AVM)
[病理]聽 动静脉畸形由大小不一的血管巢组成,这些异常血管因缺乏毛细血管
床,动脉内的血液直接流入静脉,邻近组织常常缺血,畸形血管易破裂出血,常伴有局部脑萎缩。AVM有一根或几根增粗的供血动脉,及扩大的引流静脉,呈流空现象,静脉比动脉粗,引流静脉可追踪到其汇入的深部静脉系统。
[CT表现]聽 颅内AVM在未破裂出血前CT表现较为典型,平扫表现为一局灶性高、低密度或低、等混杂密度区,病灶形态不规则,多呈团块状,亦可呈点、线状影,边缘不清,常伴有斑点状及蔓状钙化。病灶周围可出现局限性脑萎缩,偶有轻度占位效应,但不出现周围脑水肿现象。注射造影剂后AVM表现为团块状强化,有时可见纡曲的血管影,其周围可见到供血动脉和引流静脉,大约50%的病人伴有颅内出血。
[MRI表现]聽 MRI在颅内AVM的诊断中有其特有的优越性,它可显示病灶本身及其周围脑组织情况,并可反映畸形血管内血流情况,区别出血与钙化,显示血肿和水肿,即使是CT难以发现的“隐匿性脑血管畸形”,MRI亦常常能清楚显示。绝大部分的AVM中的血管成分在T1加权像和T2加权像上均表现低或无信号这是本病的特点,供血动脉和蔓状钙化亦都表现为低或无信号,而回流静脉由于血流缓慢在T1加权像上表现为低信号,在T2加权像上表现为高信号。当AVM伴有血栓形成或出血时,其信号变化与其它原因所致者相似。MRA显示血管畸形优于MRI,三维成像可以更清楚显示病灶本身、供血动脉及引流静脉。
[鉴别诊断]聽 根据CT平扫局灶性团块状混杂密度病灶,边缘不清,常伴有斑点状或蔓状钙化,轻度或无占位征及无周围水肿现象,造影后CT扫描病灶呈团块状强化时可作出诊断。MRI图像上,颅内动静脉畸形的表现颇为特征,T1和T2加权像均可见流空的低信号血管影,诊断甚为可靠。
(二)海绵状血管瘤(Cavemous Hemangioma)
[病理]聽 海绵状血管瘤是一种比较特殊的脑血管畸形,约占后者的7%。常见于大脑半球皮层下,由许多很薄的血窦状腔隙组成,其间隔是纤维组织而不是正常脑组织。临床上可无任何症状体征,但多数可引起出血、癫痫,且随病程延长,逐渐加重。
[CT表现]聽 海绵状血管瘤的CT表现具有一定特征,平扫时呈一边缘清楚的圆形或类圆形高密度灶,常伴钙化,病灶周围无明显水肿,无或仅有轻度占位征象。当肿瘤合并出血时,病灶可在短时间内增大,并可破入周围脑实质和蛛网膜下腔。
[MRI表现]聽 在MRIT1加权像上,海绵状血管瘤呈等信号或稍高信号,如有近期内出血,可表现为明显高信号。病灶周围常有一环形低信号影,多由于含铁血黄素沉着所致。T2加权像病灶一般为不均匀高信号。
[鉴别诊断]聽 CT是目前诊断海绵状血管瘤的较好手段,其敏感性高于脑血管造影。MRI可协助诊断,明确病灶内出血及血栓情况。鉴别诊断主要与脑膜瘤区别。
(三)烟雾病(Moya-Moya Disease)
[病理]聽 烟雾病(Moya-Moya)又称为颅底异常血管网症,是多种原因引起颅底大动脉严重狭窄或闭锁,由此诱发脑底部形成代偿性异常血管网,血管造影中可见多条弯曲细丝,犹如徐徐上升的烟雾。主要发生在儿童与青年人。部位多见于颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近段以及基底动脉远端。由于动脉狭窄,于脑底部形成丰富的侧支循环,受累动脉供血区脑实质可有缺血梗塞。临床可因脑缺血致头痛、呕吐、发作性肢体瘫痪,偏瘫、半身感觉障碍、精神障碍,视力异常等表现或因蛛网膜下腔出血或脑内血肿表现为头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫脑膜刺激征等。
[CT表现]聽 CT主要表现为:(1)低密度病灶,为缺血、梗塞所致,以双侧性和多发性为特征;(2)脑萎缩和脑室扩大,多为双侧性;(3)高密度病灶,为颅内出血所致。
[MRI表现]聽 单侧或双侧大脑中动脉由于狭窄或闭塞使其颈内动脉海绵窦段变细,流空效应减弱,邻近可见较多纤细不规则的侧支循环呈流空效应。患侧或双侧尾状核、豆状核、内囊以及下丘脑建立侧支循环,呈无数点状,细条状低信号。侧支循环显示充分者发生脑缺血、脑梗塞的机会较少;反之常并有脑缺血、脑梗塞或留有脑软化灶,呈长T1长T2信号,无占位效应。MRA显示烟雾病则较MRI又进一步。
[鉴别诊断]聽 烟雾病通常需与脑梗塞相鉴别,MRI所示异常血管网将有助于烟雾病的诊断。

第六节聽 颅脑外伤

随着医学影像学的发展及临床应用的不断普及,颅脑外伤的诊断及预后估计的正确率都有很大的提高。以往常采用X线平片、脑血管造影检查及脑室造影、现渐为CT检查所替代。尤其是急性脑内外损伤需急诊手术者CT检查效果更佳。MRI由于检查时间长,病情重笃者不宜接受此检查,头部外伤有金属异物者不能作MRI扫描。对病情较稳定者MRI则为一种重要的补充手段,其多方位扫描能更多、更准确的显示病灶。
一、脑挫裂伤(Cerebral Contusion and Laceration)
脑挫裂伤是指颅脑外伤所致脑组织器质性损伤。脑组织浅层或深层有散在点状出血并有静脉瘀血,脑组织水肿者称为脑挫伤;有软脑膜、血管及脑组织断裂者称为脑裂伤,习惯上将二者统称为脑挫裂伤。主要病理改变为受伤数日内有出血、水肿与坏死。大约5天局部脑组织液化。临床表现有伤后头痛、恶心、呕吐、意识障碍等,意识障碍较脑震荡为重。
[CT表现]聽 CT能较准确地反映脑挫裂伤的病理变化,局部脑水肿为低密度,其范围从数厘米至整个大脑或小脑半球,髓质和皮质都可累及,边界清楚,小出血灶呈现为低密度区中散在点状高密度。可有侧脑室受压向对侧移位。
[MRI表现]聽 大多数脑挫伤发生于颞叶前部与额叶下部,由于急性脑水肿,MRI显示灰白界面消失,T1加权像出现高信号。脑裂伤的MRI表现近乎于脑挫伤。在诊断脑挫裂伤方面MRI的敏感性为98%,明显优于CT(56%)。CT显示无异常的MRI常显示深部白质和脑干挫裂伤。
[鉴别诊断]聽 据上述CT、MRI特征及临床病史不难作出诊断。
二、外伤性脑内血肿(Traumatic Intracerebral Hemotoma)
脑内血肿系指脑实质内出血形成血肿。其中浅部脑内血肿约占80%,多为脑皮层血管破裂出血或颅骨骨折片刺破脑组织小血管所致,故浅部脑血肿几乎都与脑挫裂伤并存。深部脑内血肿为脑实质深部穿支血管破裂所致,脑皮质多无损伤,可继发脑室出血。
[CT表现]聽 CT平扫脑内血肿呈现圆形或不规则形均一高密度肿块,CT值50~90Hu,周围可有低密度的水肿带,并伴有占位效应。通常在伤后2~4周变为等密度,超过4周则变为低密度,一般不作增强扫描。
[MRI表现]聽 外伤性脑内血肿MRI信号演变与自发性脑出血相似,所不同是外伤性脑出血往往多发,额叶与颞叶多见,很少见于基底节。此外常有明显的脑肿胀,呈长T1长T2信号,T2加权像上异常信号范围明显大于T1加权像。与CT相比较,MRI在确定慢性外伤性脑内出血方面比较有利,CT仅显示低密度影,局限性脑萎缩改变,而MRI在相当一段时间里仍显示进入慢性期的外伤性脑出血为高信号。当继发脑室出血时CT及MRI均可显示脑室内异常影,量少时可见液平。
[鉴别诊断]聽 根据CT上边界清楚的高密度区,形态为类圆形或不规则,结合外伤病史,诊断不难。亚急性和慢性血肿在MRI的T1、T2加权像上为特征性高信号则更利于诊断。
三、外伤性脑外血肿
脑外出血包括硬膜外、硬膜下、蛛网膜下腔和脑室等部位的出血。
(一)硬膜外血肿(Epidural Hematoma)
[CT表现]聽 硬膜外血肿CT有其特征性表现:(1)多呈梭形;(2)内缘光滑锐利;(3)急性期质地均一;(4)常有骨折;(5)血肿较为局限;(6)局部脑组织受压明显,而中线结构无移位。
[MRI表现]聽 MRI表现与CT相似,尤其对显示颅底部硬膜外血肿有帮助,有时还可显示硬膜本身。
[鉴别诊断]聽 需与硬膜下血肿相鉴别。
(二)硬膜下血肿(Subdural Hematoma)
[CT表现]聽 急性硬膜下血肿表现为(1)新月形高密度影;(2)范围较广;(3)常伴脑挫裂伤;(4)占位效应明显。亚急性硬膜下血肿表现为(1)新月形或内缘平直形;(2)高密度或等密度,或有分层,上半部为低密度,下半部为高密度;(3)灰、白质界面内移,脑沟消失;(4)脑室系统变形;(5)中线结构向对侧移位。慢性硬膜下血肿表现为(1)新月形或梭形;(2)密度较低或因出血时间、血肿大小、吸收速度、再次出血等情况不同而有多种表现;(3)占位效应明显。
[MRI表现]聽 硬膜下血肿的MRI信号改变,随期龄而异。急性硬膜下血肿,完整的红细胞内含有去氧血红蛋白,使T2缩短,故在T2加权像上呈现为低信号区,而在T1加权像上血肿的信号与脑实质的信号强度相仿;亚急性硬膜下血肿去氧血红蛋白变成高铁血红蛋白,并有溶血。如果两者同时发生,则造成T1缩短和T2延长,所以在T1和T2加权像上均为高信号,而这种血肿在CT上常为等密度。早期慢性硬膜下血肿与亚急性者相仿,后因血红蛋白继续氧化变性,变成血红素,其信号强度在T1加权像上低于亚急性者。但因蛋白含量较高,其信号强度仍高于脑脊液。慢性硬膜下血肿的T2加权像为高信号。
[鉴别诊断]聽 CT对诊断急性硬膜下血肿迅速而可靠,而对等密度的亚急性和慢性硬膜下血肿,MRI更易于诊断。鉴别诊断需与硬膜下积液相鉴别。
(三)蛛网膜下腔出血(Subarachnoid Hemorrhage)
[CT表现]聽 单纯外伤性蛛网膜下腔出血,常因蛛网膜下腔内和皮层静脉破裂出血所致。一般好发于对冲伤。CT可见充填在脑沟和脑池内的高密度影,常见于脚间窝和侧裂池内。一周后高密度影可消失。尚可见到的主要并发症有脑积水、动脉痉挛所致脑缺血改变、脑内血肿等。
[MRI表现]聽 蛛网膜下腔出血在急性期其MRI表现较复杂,一般不足以造成肉眼所见的信号强度变化,数天后血红蛋白逐步氧化成为顺磁性极强的高铁血红蛋白,可致T1明显缩短,在T1加权像上显示为高信号带。对于CT难以显示的亚急性或慢性蛛网膜下腔出血,MRI的显示效果较佳。
[鉴别诊断]聽 沿大脑镰分布的蛛网膜下腔出血需与正常大脑镰区别。
四、硬膜下积液(Subdural Fluid Accumulation)
硬膜下积液又称硬膜下水瘤,指硬膜下腔在外伤后形成大量的液体潴留。分急性与慢性两型。急性者在伤后数小时或数日内形成,较少见。慢性多在外伤后数月甚至数年后形成。临床主要表现为颅内压升高与脑受压的局限性体征。病情进展缓慢,腰穿检查可见压力升高,但脑脊液化验常正常。
[CT表现]聽 硬膜下积液表现为颅骨内板下方新月形低密度区,密度近于脑脊液。老年人双侧多见。
[MRI表现]聽 呈新月形长T1、长T2信号,信号强度近于脑脊液。部分病例在T1加权像上可表现为高信号,这可能与水瘤内蛋白含量高有关。
[鉴别诊断]聽 硬膜下积液需与慢性硬膜下血肿相鉴别,其要点为:(1)血肿由于蛋白含量高,CT值高于脑脊液,MRI T2加权像呈高信号;(2)血肿多呈梭形,特别是冠状面的MRI显示较清楚;(3)血肿有包膜,增强扫描可有染色;(4)积液更好发于双侧。
五、弥漫性脑损伤(Diffuse Injury of Brain)
弥漫性脑损伤包括弥漫性脑水肿、弥漫性脑肿胀和弥漫性脑白质损伤。而弥漫性脑白质损伤是因旋转力作用导致脑白质、脑灰白质交界处和中心结构等部位的撕裂,即所谓轴突剪切伤,部分病例可见小灶出血,多数病例伴有脑干和胼胝体等部位相同的病理改变。以弥漫性脑白质损伤最为严重,临床上表现伤后即刻意识丧失,部分患者立即死亡,部分可昏迷数周或数月,甚至处于植物人状态,存活者并有神经系统后遗症。
[CT表现]聽 CT上脑水肿表现为片状密度降低区,CT值可低至20Hu。弥漫性脑水肿和弥漫性脑肿胀CT表现相同,两侧大脑实质密度普遍降低,脑室受压变小,严重者可使脑室、脑池和脑沟消失;弥漫性脑白质损伤在伤后24小时内CT表现与临床情况不成比例,常表现因脑肿胀而使脑室、脑池受压、变小,脑白质灰质交界处散在、对称高密度小出血灶和蛛网膜下腔出血,无局部占位效应。
[MRI表现]聽 大多数弥漫性脑白质损伤为非出血性,MRI诊断的敏感性明显优于CT,尤以T2加权像为甚。以颞叶和额叶常见,T1加权像呈等或低信号,T2加权像呈高信号,主要位于脑白质、灰质交界处和胼胝体部,呈散在分布,两侧不对称,直径约5~15mm圆形或椭圆形。小灶性出血可呈高信号。损伤后期,由于脑白质内损伤,轴突变性、萎缩、可使相邻部位脑室扩大。
六、头皮与颅骨损伤(Scalp and Skull Injury)
头皮损伤包括头皮挫伤、头皮撕裂伤、头皮血肿、帽状腱膜下血肿及骨膜血肿,三种不同层次血肿的影像学鉴别,并无重要临床意义,但可根据肌肉和腱膜的特殊影像学密度(CT值)和信号(T1、T2值)加以区分。
颅骨骨折在颅脑损伤中比较常见,其分类可按是否与外界相通分为闭合或开放性骨折;按骨折形态可分为线状骨折、凹陷骨折、粉碎骨折和穿通骨折;而按其部位又可分为颅盖骨骨折及颅底骨折。在诊断颅骨折时,要特别注意和血管沟、颅缝及神经血管孔等结构区别。CT与X线平片检查相比,提高了颅底骨折的检出率。颅底骨折和直接征象是骨折线、骨缝分离。其间接征象多为气颅、蝶窦等副鼻窦及乳突气房内的“液平”及“混浊”,MRI对骨折线的显示不如CT,而对副鼻窦及乳突气房内积血等间接征象较为敏感。
七、脑外伤后遗
脑外伤后期,由于损伤程度及治疗等差异可出现并发症和后遗症。最常见有脑软化、脑萎缩、脑积水、蛛网膜囊肿及脑穿通畸形等后遗改变。
[CT和MRI表现]聽
1 脑软化聽 常见于脑内挫裂伤和脑血肿后,亦见于外伤性梗塞后,CT为低密度,MRI图像上呈长T1长T2信号,边境清晰。邻近脑室扩大,脑池脑沟增宽加深,无占位效应。
2 脑萎缩聽 严重脑外伤后表现有脑萎缩改变,一侧脑萎缩表现为同侧脑室扩大脑沟池加宽加深,中线结构向病侧移位;局限性脑萎缩表现相邻脑室、脑池和脑沟的扩大;弥漫性脑萎缩则为两侧脑室、脑沟和脑池的扩大。
3 脑积水聽 可因血液外渗或化脓性反应物进入基底池引起,它们在基底池形成纤维化与粘连,引起交通性或阻塞性脑积水,CT和MRI上表现为脑室对称性扩大,不伴有脑沟池的加深、加宽。
4 脑穿通畸形囊肿因脑内血肿或挫裂伤后脑组织坏死、吸收而形成的囊样软化
灶与侧脑室相通,边界清晰,常伴有相应脑室明显扩大,信号与脑脊液相同。

第七节聽聽聽 颅内肿瘤


聽聽聽聽聽聽聽 颅内肿瘤包括原发性和继发性肿瘤两大类。颅内肿瘤约占全身肿瘤的2%。其影像学检查方法包括血管造影、US、CT和MRI聽 等,US主要用于囟门未闭的婴幼儿以及肿瘤的术中检查,CT、MRI因分辨率 高可直接、 清楚地显示肿瘤的部位、轮廓和内部结构,已成为颅内肿瘤的两种主要检查方法。
聽聽 一、颅内肿瘤的US检查
聽聽聽聽聽聽 颅内肿瘤较少应用US检查,聽聽 原因有如下几点:(1)颅骨板的阻隔;(2)颅外超声局限性较大,尤其成人。存在扫查盲区, 如后颅窝和颅底中线附近肿瘤较难发现;(3) 某些颅内肿瘤间接征象如脑室扩张表现相当显著时容易掩盖直接征象的存在。实时超声检查一般只用于颅缝未闭的婴幼儿以及开颅手术时打开骨瓣后对颅内肿瘤进行探查、定位。
聽聽聽聽聽聽聽 颅内肿瘤的US表现:
1 颅内出现占位性病变,其形态及内部回声取决于肿瘤本身性质和病理学特点:
实性肿物多数表现回声增强,其中脂肪瘤通常位于中线胼胝体部位,也可侵犯额叶,表现为浓密强回声,囊性肿物可表现为低回声改变,如皮样囊肿。
聽聽聽聽聽聽聽 2 对邻近器官产生压迫变形。
聽聽聽聽聽聽聽 3 中线移位,取决于肿物大小及部位。
聽聽聽聽聽聽聽 4 脑室扩张,大多为阻塞性的。
聽聽聽聽聽聽 二、颅内肿瘤的CT、MRI诊断原则
聽聽聽聽聽聽聽 CT因有较高的密度分辨率和空间分辨率, 对确定有无肿瘤、定位诊断与定量诊断相当可靠, 对定性诊断也很有帮助。 MRI聽 因其具有很高的软组织分辨率和多方位成像的特点, 能较满意地显示肿瘤的内部结构, 比其它检查更有效地反映了肿瘤的本质,所以能提供更多的诊断信息。
(一)聽肿瘤的部位
聽聽聽聽聽聽聽 肿瘤位脑实质内者称为脑内病变,反之称为脑外病变。脑内脑外病变的判别见表2-1-1。

2-1-1聽聽聽 肿瘤位于脑内、外的判别

肿瘤边缘

内板骨质骨改变

蛛网膜下腔及脑池

脑皮质位置

肿瘤与骨板接触所呈角度

欠清楚或界线不清

罕见

受压变窄或闭塞

正常

锐角

清楚、锐利

常见

扩大

受压内移

钝角

聽聽 不同解剖部位所发生肿瘤的类型有所不同,熟悉颅内肿瘤在不同部位的发生频率有助于鉴别诊断,见表2-1-2

2-1-2聽聽聽 颅内不同部位肿瘤的分布情况

常见肿瘤(按发生频率高低顺序)

鞍内鞍上区

聽聽聽 聽聽聽

桥小脑角区

聽聽聽 聽聽聽

垂体瘤颅咽管瘤脑膜瘤动脉瘤

胶质瘤表皮样囊肿淋巴瘤生殖细胞瘤

神经鞘瘤脑膜瘤脊索瘤转移瘤

海绵状血管瘤

神经鞘瘤表皮样囊肿脑膜瘤

化学感受器瘤

生殖细胞瘤胶质瘤脑膜瘤

松果体细胞瘤 畸胎瘤表皮样囊肿

室管膜瘤神经细胞瘤脑膜瘤

室管膜下胶质瘤表皮样囊肿

聽聽聽 (二)肿瘤的密度
聽聽聽聽聽聽聽 CT图像上病变密度的高低依肿瘤类型、 细胞分化程度和结构等有所不同。 肿瘤内部成分的CT密度从高到低依次为钙化、新鲜出血、富血管组织、瘤组织、 胆固醇物质、囊液、液化坏死和脂肪等。值得提出的是肿瘤平扫的密度可能和正常脑组织相等,因此坏疑脑肿瘤的患者均需作增强扫描。
聽聽 (三)肿瘤的信号
聽聽聽聽聽聽 在MRI图像上绝大多数肿瘤由于肿瘤细胞内和(或)细胞外自由水增多,在T1聽聽聽聽 加权像上呈低信号,在T2聽 加权像上呈高信号,构成了这部分肿瘤信号变化的共同特征。一部分肿瘤由于含有较特殊的结构, 其信号有所不同。在T1聽 加权像上呈整体或部分高信号的肿瘤有:颅咽管瘤、胶样囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、错构瘤、出血性肿瘤以及黑色素瘤转移等;在T2聽聽 加权像上呈等信号或低信号的肿瘤有 :脑膜瘤、结肠癌或前列腺癌脑转移,少枝胶质瘤、淋巴瘤及成人髓母细胞瘤等。
聽聽聽聽聽聽聽 信号强度均匀的脑内肿瘤绝大多数是良性的聽 ;囊变或坏死在T1聽 加权像上呈低信号,在T2聽 加权像呈较肿瘤更高的信号;出血若处于亚急性期均呈高信号;聽 钙化明显时都表现低信号。
聽聽聽 (四)肿瘤的形态和边缘
聽聽聽聽聽聽聽 肿瘤的形态和边缘常可提示肿瘤的生长方式和部位。形态规整、境界清楚、边缘锐利多以膨胀性生长为主的肿瘤和脑外肿瘤,如脑膜瘤。浸润性生长的肿瘤则形态多不规整,而且边缘模糊不清,如恶性胶质瘤。
聽聽聽 (五)肿瘤的血供
聽聽聽聽聽聽 富血管的肿瘤在CT聽 平扫图像上多为稍高于脑实质密度影,静脉注射造影剂后多明显增强。肿瘤的血供及其与颅内大血管的关系在MRI 上能清楚显示。 由于绝大多数肿瘤在T2加权像上呈高信号,因此T2 加权像有利于具有流空现象肿瘤血管的显示,它可表现为曲线状或圆点状低信号,有的在肿瘤底部呈树根样低信号,进入肿瘤后如曲线状或圆点状散在分布,提示肿瘤血供丰富。
聽聽聽 (六)肿瘤的增强情况
聽聽聽聽聽聽聽 静脉注射碘造影剂CT增强扫描和注射Gd-DTPA聽 MRI增强扫描是颅内肿瘤十分重要的检查方法,尽管两者增强的原理不同,但都可提高平扫阴性颅内肿瘤的显示率,有助于明确肿瘤的范围和边缘,帮助作定位和定性诊断。
聽聽聽 (七)周围水肿情况
聽聽聽聽聽聽聽 肿瘤旁水肿在CT图像上表现为围绕肿瘤的低密度区,在MRI图像上呈长聽 T1聽 长T2信号区,多位于白质内,很少累及皮层。由于皮层下的小弓状纤维呈“U”字形,故水肿的外侧缘多呈指状。造成瘤旁水肿的原因包括血管源性水肿和细胞毒性水肿。一般来讲,恶性程度高的肿瘤以及肿瘤压迫静脉窦时水肿都较明显。水肿的多少与肿瘤的大小无直接关系。
聽聽聽 三、星形细胞瘤(Astrocytoma)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理与临床表现]聽聽聽聽 星形细胞瘤起源于星形神经胶质,是中枢神经系统最常见的肿瘤,约占胶质瘤的40%。根据肿瘤细胞分化以及间变程度不同, 将肿瘤分为四级。Ⅰ级:为良性,肿瘤内异形细胞小于25%;Ⅱ级:为良恶性过渡性,肿瘤内异形细胞为25~50%;Ⅲ、Ⅳ级为恶性,聽 肿瘤内异形细胞分别为50~75%、大于75%。临床常见症状为精神改变、感觉障碍、癫痫发作、偏瘫、视力障碍、颅内压增高、步态不稳、后组颅神经和锥体束损害症。
[CT表现]聽 Ⅰ级星形细胞瘤表现为脑内低密度灶,与脑实质分界较清。 占位表现不明显,仅有邻近脑室局部轻微受压和中线结构轻度向对侧移位。注射造影剂后无强化或仅轻度强化;Ⅱ、Ⅲ级者表现为略高密度、低密度混杂密度病灶或囊性肿块,可有点状钙化和肿瘤内出血,与脑实质分界不清,形态不规则,占位表现与周围脑水肿均较明显。注射造影剂后有明显强化,强化多呈环状,形态和厚度不一。在环壁上有时出现一强化的肿瘤的结节, 是星形细胞瘤的特征。 有时可呈弥漫性或结节状强化;Ⅳ级则显示为略高或混杂密度灶,边缘不规则,亦可有出血,占位表现及脑水肿可更为明显。注射造影剂后强化更明显,形态更不规则。
[MRI表现]聽 Ⅰ级星形细胞瘤,细胞内外水份增多,呈均匀长T1长T2信号,周围水肿轻微占位效应较轻,无异常对比增强。Ⅱ级星形细胞瘤,瘤内发生微小囊变,信号不均匀,边界不清,周围可见水肿,瘤体可有轻度强化。Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤,T1加权像呈以低信号为主的混杂信号, T2聽 加权像呈强度不均匀的高信号。可见肿瘤血管,瘤体有显著异常对比增强,可持续一小时之久。
[鉴别诊断]聽 星形细胞瘤被误为其它肿瘤的机会较少,而其它肿瘤误认为星形细胞瘤的情况较多。一般与下列病变相鉴别:脑梗塞、脑脓肿,AVM、脑转移瘤、血管母细胞瘤。较良性的星形细胞瘤有时要与脑寄生虫及慢性血肿相鉴别。
四、少枝胶质瘤(Oligodendroglioma)
[病理与临床表现]聽 少枝胶质瘤源于少突神经胶质细胞,有的合并有星形细胞瘤被称为混合性少枝胶质瘤。 瘤体容易发生钙化, 绝大部分肿瘤具有非常丰富的毛细血管。好发于30~50岁之间,临床以长时间局灶性癫痫为首发症状,其它症状与体征与肿瘤部位相关。
[CT表现]聽 CT平扫多表现为混合密度影 边缘常不甚清楚。囊变区为低密度影,肿瘤实性部位多为等密度影,瘤内出血则为高密度影。钙化发生率高,多为弯曲条带状或斑块状是本病的一个特点。注射造影剂后肿瘤实性部位轻到中度不规则强化。
[MRI表现]聽聽 T1聽 加权像上为低信号,在T2 加权像上为高信号。良性肿瘤边界清,周围无或轻度水肿,聽 恶性肿瘤水肿明显与正常瘤体分界不清,占位明显。钙化在MRI任何序列上均为低信号。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 有钙化的少枝胶质瘤要与动静脉畸形相鉴别,后者无周围水肿,其钙化、流空血管及含铁血黄素沉着将有助于诊断AVM。
五、室管膜瘤(Ependymoma)
[病理与临床表现]聽聽聽聽 室管膜瘤是起源于室管膜细胞的肿瘤,可发生于脑室系统及大脑半球,以第四脑室多见。主要发生于少儿及青少年。多属于良性,瘤体较小时可无症状,当阻塞盂氏孔造成脑室扩大积水时,才出现颅内高压征象。发生在脑实质内者常以癫痫发作为首发症状。
[CT表现]聽聽聽聽 CT平扫见肿瘤多呈不规则形,边界不清的等密度肿块,少数为高密度或混杂密度病变,约1/4的肿瘤有囊变区,1/5的肿瘤有钙化。当肿瘤位于四脑室时,一般瘤周可见残存的脑室(低密度脑脊液影),注射造影剂后有均匀或非均匀强化。部分室管膜瘤可发生在脑实质内。
[MRI表现]聽聽聽聽 室管膜瘤在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈明显高信号,可显示其内蜿蜒的流空血管,瘤体有显著异常对比强化。室管膜瘤常常合并有脑积水。大脑半球室管膜瘤通常在顶、颞、枕三叶交界处、儿童患者瘤体内可见较大囊变。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 第四脑室室管膜瘤主要与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别。髓母细胞瘤前或上方可见新月形脑脊液信号,而绝不可能象室管膜瘤于其后方出现脑脊液窄条状信号。幕上室管膜瘤患者年龄偏大,四脑室室管瘤患者年龄偏小,这点与脉络脉丛乳头状瘤的发病年龄,部位的关系正好相反。
六、髓母细胞瘤(Medulloblastoma)
[病理与临床表现]聽聽聽聽 髓母细胞瘤起于第四脑室顶部的原始外胚层细胞,是小儿后颅凹常见的原发性脑肿瘤,约有50% 的髓母细胞瘤发生于10 岁之前。肿瘤的分化程度差。男性发病多于女性。临床常见头痛、呕吐、 步态不稳及视力障碍, 病情发展较快。术后常可复发。肿瘤对放疗较敏感。
[CT表现]聽聽聽聽 CT平扫于后颅窝中线处可见圆形或卵圆形高密度影,边缘一般较清楚,部分病例可见斑点样高密度钙化灶和较小的低密度囊变、坏死区。注射造影剂后肿瘤呈均一性中度增强, 边缘清楚。瘤旁水肿一般较轻, 四脑室多呈“一”字形前移,幕上脑室可见明显扩大。
[MRI表现]聽聽聽聽 小儿小脑下蚓部肿物,位于第四脑室头端,呈长T1聽聽 长T2信号,类圆形、边界清楚。第四脑室变形上移,合并幕上脑积水。瘤体明显均一强化,可沿脑脊液种植转移。年长儿与成人的髓母细胞瘤见于小脑半球,呈均匀长T1聽 长T2信号,明显均一强化,少数可见厚薄不均的环形强化。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 见室管膜瘤。
七、血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)
[病理与临床表现]聽聽聽聽 血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤,是一种毛细血管性血管瘤,含有增殖的血管细胞或血管母细胞。临床表现为头痛、呕吐、精神紊乱、视力模糊、颈部疼痛及共济失调。20~40岁成年人多见,男性发病率高。
[CT表现]聽聽聽聽 CT平扫见囊性肿瘤表现为小脑或脑干实质内一球形低密度影, CT值10HU左右, 密度均匀, 边界清楚,有时可见等密度的壁结节影。四脑室多有受压移位。实性肿瘤多表现为等密度或稍高密度影,边界清晰,密度均匀,注射造影剂后壁结节或实体性肿瘤明显均匀性增强。
[MRI表现]聽聽聽聽 多位于小脑半球,聽 多数为囊性, 少数为实质性。MRI诊断囊性型有特异性,囊液呈均匀长T1长T2信号,壁结节的显示为MRI诊断提供重要根据,其信号同脑组织,有明显异常强化,囊液无强化。MRI诊断实质型无特异性, 瘤体呈略长T1长T2信号,边清、不光滑、结节或分叶状,周围脑水肿较明显,常伴幕上脑积水,瘤体明显强化。MRI可显示瘤内流空的血管影。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 典型的血管母细胞瘤诊断不难。囊性型需与蛛网膜囊肿、胆脂瘤及脑脓肿鉴别。实质型需与单发转移瘤、脑膜瘤及听神经瘤鉴别。
聽聽聽 八、脑膜瘤(Meningioma)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理与临床表现]聽聽聽聽 脑膜瘤大多起源于蛛网膜粒的特殊细胞即蛛网膜帽细胞,聽聽 少数来源于硬脑膜的成纤维细胞或附于颅神经、脉络丛的蛛网膜组织。其发生还可能与性激素有关,易发生于女性;孕期增大。脑膜瘤常有完整包膜,多属脑外肿瘤,其血供丰富,多来自脑动脉分支;肿瘤周边部可有软脑膜血管参与供血,聽 侧脑室脑膜瘤血供来自脉络膜动脉。临床表现取决于肿瘤的大小和部位。肿瘤较小时无症状,肿瘤生长慢,产生症状时瘤体多已相当大。大脑凸面和矢状窦旁脑膜瘤常见癫痫和半身无力;发生在海绵窦者可有多组颅神经受损;额内和嗅沟脑膜瘤可产生精神症状和失嗅。蝶骨嵴脑膜瘤常引起视力障碍;桥小脑角区脑膜瘤则致听力和颅面感觉异常。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 CT平扫见脑膜瘤多为椭圆形稍高密度影,肿瘤以广基与骨板或脑膜密切相连,瘤旁水肿或多或少,有明显占位表现。骨窗可见受压变薄或骨质增生,偶见骨破坏。聽 蝶骨嵴脑膜瘤可呈扁平状沿脑膜生长。聽 注射造影剂后肿瘤呈明显均匀强化。浸润性生长的脑膜瘤与胶质细胞瘤的CT表现相似, 但宽基底与脑膜相连提示脑外病变。大约有3~5%的脑膜瘤呈囊性表现,增强扫描无或边缘强化,偶见脑室内脑膜瘤,一旦发现往往已较大。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 绝大多数脑膜瘤具有脑外肿瘤特征,聽 MRI多方位扫描使肿瘤的定位更加准确。肿瘤信号不均匀,表现为颗粒状或斑点样,与瘤内含血管、钙化、囊变及纤维性间隔有关。T1加权像上多数瘤体呈等信号,少数呈低信号,聽 T2加权像上肿瘤常为低或等信号,也可因成份不同表现为高信号、等信号或低信号。脑膜瘤所致脑水肿呈长T1长T2信号,水肿程度与肿瘤大小,组织类型及良、恶性无明显相关。MRI聽 扫描可示相邻颅骨骨质改变,良性者表现为反应性增生或局部吸收,恶性者则表现为局部破坏。脑膜瘤血供丰富,不具有血脑屏障, Gd-DTPA增强检查有明显异常强化,囊变、坏死出血部分无强化。60%脑膜瘤显示硬膜尾征(dural tail),即相邻脑膜有强化, 其原因可能为肿瘤细胞浸润所致或硬膜反应性改变。总之聽 MRI 检查脑膜瘤具有脑外占位征象,表现为白质坍陷征(Buckling),瘤体以广基与硬膜相连,局部蛛网膜下腔扩大,瘤周可见有包膜征象。瘤体呈团块状,边界清楚。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 典型的脑膜瘤检查易于诊断,聽 其主要特点有:(1)肿瘤与颅骨或大脑镰存在依附关系;(2)脑外肿瘤具假包膜征象;聽 (3)脑白质挤压征,(4)局部骨质异;(5)MRI聽 T2 加权像上肿瘤往往呈低信号; (6)异常对比增强。不典型者需与相应部位其它肿瘤鉴别。大脑凸面脑膜瘤需与胶质瘤、转移瘤及淋巴瘤鉴别,鞍区脑膜瘤与垂体瘤鉴别;桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别,内耳道扩大及其内有强化的块影提示听神经瘤;脑室内脑膜瘤需与脉络丛乳头状瘤鉴别,后者常见于青少年,易致交通性脑积水。
聽聽聽聽聽聽聽 九、松果体区肿瘤(Pineal Tumor)
聽聽聽 (一)松果体瘤(Pinealocytoma聽 Pineoblastoma)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理]聽聽聽聽 松果体瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤,多数肿瘤具包膜,偶见钙化灶。肿瘤细胞可脱落进入三脑室并随脑脊液播散。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 CT平扫表现为圆形或卵圆形等密度或稍高密度影,可造成三脑室后部受压,并呈“杯口”状局限性扩大、前移。松果体本身生理钙化亦可见后移。松果体母细胞瘤为高度恶性肿瘤,呈浸润性生长,钙化少见,可见出血或囊变、坏死区。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 MRI较CT能更好地显示肿瘤的来源、大小及其部位。松果体瘤在T1加权像上常常呈等信号,也可呈低信号, 在T2加权像上总是呈高信号,注射Gd-DTPA后肿瘤有十分显著的强化,若有钙化,平扫与增强扫描时均表现为低信号。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 松果体瘤需与生殖细胞瘤作鉴别,后者发病年龄小,男性多见,松果体钙化常被肿瘤包埋。
聽聽聽 (二)生殖细胞瘤(Germinoma)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理]聽聽聽聽 生殖细胞瘤来源于胚生殖细胞,占松果体区肿瘤的30~40%,男性青少年多见。多呈球形,呈浸润性生长,可沿脑室壁“匍匐”生长,肿瘤组织易脱落,并沿脑脊液循环通道向它处转移。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽聽 CT聽 平扫肿瘤呈球形等密度或稍高密度影,偶见钙化。聽 三脑室受压呈“杯口”状局限性扩大,侧脑室扩大。如有室管膜受累则可见室管膜明显增厚,且厚薄不均匀。注射造影剂后肿瘤及种植转移灶明显强化。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 直接征象:松果体肿大,多呈等信号,偶可见其内的低信号钙化影。恶性者瘤体呈长T1长T2信号,沿室管膜和脑脊液可见种植性转移灶。 瘤体与转移灶均示明显异常强化。可见异位瘤体及多发瘤灶。间接征象:中脑导水管受压,或位于其上的大脑大静脉受压,上述结构的流空效应减弱。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽聽 与正常松果体囊肿相鉴别。囊肿可达5~15mm,聽 MRI T1聽 及T2加权像信号均高于脑脊液,蛋白含量高时可示液一液平。无占位效应,也决不致导水管及大脑大静脉流空效应变化。
聽聽聽 (三)畸胎瘤(Teratoma)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理]聽聽聽聽 畸胎瘤起源于内、中和外胚层,由三胚层之衍生组织形成。男性多于女性,青少年常见,松果体区为好发部位。肿瘤有完整包膜,略呈不规则形,肿瘤内含毛发、脂肪组织、骨骼、软骨等。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 CT平扫表现为不均匀密度影,内有脂肪密度影、软组织密度影及钙化影。肿瘤边界清楚。当囊腔破裂,囊液破入脑室和蛛网膜下腔时,可见蛛网膜下腔散在“油滴”样影像,脑室内亦可见油—液平面。注射造影剂后扫描见软组织部分增强。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 肿瘤多为混合信号,在T1聽聽 加权像上脂肪为高信号,肿瘤实质部分为稍低信号,囊变为低信号,骨质、牙齿和钙化表现为低信号或无信号区;在T2聽聽 加权像上脂肪、囊变区和肿瘤实质为高信号,骨质、牙齿和钙化仍为低信号。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 根据畸胎瘤上述特征性表现诊断一般不难。
聽聽聽 十、垂体瘤(Pituitary聽 Tumor)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理与临床表现]聽聽聽聽 垂体腺瘤为颅内常见的肿瘤,其诊断主要依靠正确的影像学检查。平片及体层摄影对诊断有一定帮助; 除外动脉瘤时可利用脑血管造影; CT则需应用冠状位平扫及增强扫描;目前MRI聽 已广泛应用于垂体瘤的诊断,价值较高。 肿瘤直径小于1cm者称为垂体微腺瘤,大于1cm聽 者称为垂体大腺瘤。 垂体腺瘤中最具特征的症状为内分泌症状,特别是内分泌亢进的症状。其它有头痛、视力障碍和两侧偏盲等症状。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽
聽聽聽聽聽聽聽 1 垂体微腺瘤的 CT聽 表现:直接冠状面增强后薄层扫描及动态扫描示在增强垂体组织内呈现为局限性低密度区,边界多数常较清楚,少数较不清楚,形态可为圆形、椭圆形和不规则形。但由于伪影和部分容积影响,聽 CT显示垂体正常时不足以排除垂体微腺瘤的诊断。间接征象有:垂体上缘凸向上,垂体柄移位和垂体向外膨隆推压颈内动脉,鞍底局限性下陷或局限性骨质破坏。
聽聽聽聽聽聽聽 2 垂体大腺瘤的 CT 表现:平扫时多数可见鞍上池前部充盈缺损,少数显示为鞍上池闭塞。肿瘤密度多数均匀,肿瘤愈大密度不均匀的机率愈高,为坏死、囊变、出血和钙化所致,注射造影剂后肿瘤有明显强化,强化持续时间较长。间接征象有:蝶鞍扩大、鞍底下陷、侧脑室扩大、颈内动脉被包绕等。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽
聽聽聽聽聽聽聽 1 垂体微腺瘤:有分泌功能的垂体腺瘤以微腺瘤常见,如GH、PRL及ACTH腺瘤最常见,微腺瘤在T1聽聽 加权像上为低于正常垂体信号,以冠状位、窄图观察为主,30~50%在T2加权像呈高信号,但造影增强尤其是动态造影增强(DMRI)可更多的发现微小腺瘤。另外垂体上缘不对称隆起,鞍底不对称下陷、垂体柄偏移等则间接提示有微腺瘤存在。值得一提的是微腺瘤发生的位置与有分泌功能细胞的分布相一致,如泌乳素激素(PRL)、生长激素(GH)腺瘤多在垂体两侧部,而促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)腺瘤分布于垂体中央。
聽聽聽聽聽聽聽 2 垂体大腺瘤:信号强度与脑灰质相似,由于垂体血供不好,故常发生坏死囊变而使信号不均匀。大腺瘤可向鞍上及蝶窦内发展, 以向上发展常见, 由于鞍隔之阻挡,肿瘤局部受压成切迹,而成“狭腰征”。肿瘤较大时海绵窦可受侵,其征象有单侧颈动脉包埋及颈内动脉与海绵窦外壁之间有异常信号,有时单侧性外壁膨隆亦可为海绵窦受侵征象。垂体瘤造影增强显著,呈高信号。垂体腺瘤伴出血, 一般表现为T1聽 加权像 及T2加权像呈高信号。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 垂体微腺瘤不存在鉴别诊断,只存在漏诊和过度诊断问题, 注意与临床表现和实验室检查相结合。垂体大腺瘤要与垂体增生,颅咽管瘤,鞍内脑膜瘤,鞍区动脉瘤、鞍区生殖细胞相鉴别。
聽聽聽 十一、颅咽管瘤(Craniopharyngioma)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理与临床表现]聽聽聽聽 颅咽管瘤系上皮衍化性肿瘤,起源于残存的上皮细胞,好发于鞍上池,鞍区及第三脑室。瘤体生长缓慢,体积大小不等,数毫米至数厘米直径。分囊性、 实质性及囊实性三种。 组织学上分釉质细胞型、 鳞状上皮或乳头型以及混合型。自新生儿至60多岁均可见,尤以5~10岁最多, 也有人认为60岁左右是颅咽管瘤的第二发病高峰。临床主要表现为颅内压增高,视力障碍,垂体功能低下等症状。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 CT平扫见鞍上圆形或椭圆形低密度或混杂密度影,边缘光滑。囊性多见,囊内密度均匀,CT值10~20HU,囊壁可见斑状样或蛋壳样钙化。实性者平扫为均匀性等或稍高密度影。注射造影剂后可见囊壁或实性部分强化。肿瘤较大时突入三脑室可压迫室间孔造成脑积水。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 瘤体实质部分呈等T1聽 长T2聽 信号,钙化呈低信号。囊性部分呈多种不同信号,主要取决于囊液蛋白含量,如蛋白含量低T1聽 加权像呈低信号,强度略高于脑脊液,蛋白含量高T1聽 加权像呈高信号,T2聽 加权像囊状影多呈高信号,少数囊性病变含钙质、角蛋白或散在骨组织则在T1聽聽 及T2聽 权像上均呈低信号。注射Gd-DTPA 显示囊壁环状、多房状强化及实体部分均匀强化。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽 主要同垂体瘤和鞍隔脑膜瘤鉴别。 囊性者及钙化者多见是颅咽管瘤的一个特点,垂体瘤钙化及囊变少见。实性颅咽管瘤和鞍内脑膜瘤难以区别,只是脑膜瘤的强化程度比颅咽管瘤更强,这点可能有助鉴别诊断。
聽聽聽聽聽聽聽 十二、三叉神经瘤(Trigeminal Neuroma)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理与临床表现]聽聽聽聽 三叉神经瘤起源于三叉神经节或三叉神经根,系良性肿瘤,源于雪旺氏细胞,有包膜,属脑外肿瘤,可有囊变。位于中颅窝硬膜外或后颅窝硬膜内,亦可跨在中颅窝和后颅窝之间,呈哑铃状扩展。临床常表现有头痛、同侧面部及角膜感觉迟钝;位于后颅窝的病变常表现有听力障碍,面神经麻痹。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 CT平扫表现为三叉神经节附近等或低密度灶,或呈囊性的低、等混合密度病灶,增强后扫描,肿瘤呈均匀或环状增强。肿瘤多呈椭圆形或圆形,同时累及中、后颅凹时可呈哑铃状。骨窗观察常可见肿瘤造成的岩骨尖破环和骨质吸收改变。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 中颅窝与后颅窝显示长T1与长T2信号影,呈卵圆形或哑铃形,周围无明显脑水肿,注射Gd-DTPA后多数呈明显均一强化,少数囊变者呈环状强化。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 部位、临床症状和密度、信号特点是三叉神经瘤的诊断关键。三叉神经瘤位于三叉神经节附近和不累及内听道以此可与听神经瘤相鉴别。
聽聽聽聽聽聽聽 十三、听神经瘤(Acoustic Neurinoma)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理与临床表现]聽聽聽聽 听神经瘤起源于听神经的前庭部分的神经鞘,绝大部分为神经鞘瘤。可发生于任何年龄,以30~50聽 岁多发。聽 临床首发症状多为听神经本身损害症状,以单侧听力减退,耳聋及伴有前庭功能障碍为特点。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 CT平扫见桥小脑角区类圆形或蘑菇形等、低密度影,边界清楚。肿瘤体积越大,其内部低密度囊变、坏死区域越多见。注射造影剂后见病灶呈均匀性或非均匀性明显强化。听神经瘤常引起内听道扩大或骨破坏。水溶性造影剂和气体CT脑池造影可提高本病的检出率。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 显示桥小脑角肿块多呈类圆形或蘑菇形,聽 以内听道口为中心,窄基底面向岩骨,瘤体岩骨间夹角呈锐角。T1聽聽 加权像呈等或低信号,T2聽聽 加权像呈明显高信号,囊变区呈长T1长T2信号,增强扫描实质部分显著均匀强化,囊变区环形强化,并可见有蒂伸入内听道或神经呈索状增粗,偶可见硬膜尾征。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 根据典型表现一般不难诊断,但对较小及不典型的听神经瘤需与该处脑膜瘤、胆脂瘤、三叉神经瘤及突入桥小脑角的基底动脉动脉瘤相鉴别。桥小脑角区脑膜瘤:基底宽,中心往往不在内听道外口, 可长入中颅窝,聽 常钙化或岩骨尖骨改变,冠状位可显示其与小脑天幕的关系,且其MRI图像上T1聽 加权像为等信号,T2加权像常呈相对低信号。桥小脑角区表皮样囊肿:内听道无扩大,其信号T1聽聽 加权像上更低,T2加权像上更高,内部信号不均匀,匐行生长,占位效应轻,聽 对邻近结构如血管是包绕,而不是推移,不具有包膜征象。注射Gd-DTPA无强化。 三叉神经瘤常居桥小脑角的前方,瘤侧岩骨尖有骨破坏。突入桥小脑角的基底动脉动脉瘤,可见血管流空征象,诊断不难。
聽聽聽 十四、脊索瘤(Chordoma)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理与临床表现]聽聽聽聽 脊索瘤起源于胚胎脊索残余组织,颅内者常见于30~50岁,聽 属良性肿瘤生长缓慢,但有溶骨性破坏,又似恶性肿瘤。临床症状有头痛,进行性颅神经麻痹,颅内压增高等。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 脊索瘤多表现为蝶鞍部、聽 斜坡及中颅窝处较大的不规则状混杂密度影,病变内有散在钙化影,病变边缘呈分叶状或模糊不清。平扫时,钙化以外的瘤体呈稍低密度或等密度,注射造影剂后稍有强化或明显强化。邻近骨质破坏明显,无瘤旁水肿。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 典型者位于蝶骨、枕骨软骨接合处,聽 MRI扫描显示中颅窝及斜坡处较大不规则实质性肿块,多方位能充分显示瘤体的全貌与生长方向。正常斜坡髓质的高信号影消失,为异常的长T1长T2瘤体取代,斜坡胀大膨隆,失去正常轮廓,侵犯蝶鞍、鞍上池、副鼻窦、颅底,向后压迫脑干。瘤内出血灶呈高信号,聽 脊索瘤内钙化呈散在结节状稍低或等信号,难以与邻近骨质破坏区形成骨性包涵体区分。注射Gd-DTPA脊索瘤呈中等均匀强化。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽聽 脊索瘤需与鼻咽癌、 脑膜瘤、颅咽管瘤及软骨瘤相鉴别。聽聽 鼻咽癌起源于咽隐窝,信号均匀,很少钙化且有显著异常强化。中颅窝底脑膜瘤,很少引起邻近骨广泛破坏,MRI聽 T2聽聽聽 加权像呈典型的等或低信号,有显著强化。颅咽管瘤无骨质变化,MRI聽 T1 及T2加权像信号强度变化幅度大,无强化。软骨瘤与脊索瘤的鉴别相对较难,但软骨瘤不强化有助于鉴别。
聽聽聽 十五、脑转移瘤(Metastatic聽 Tumor)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理与临床表现]聽聽聽聽 颅脑转移瘤是常见的颅脑肿瘤,以往报道颅内转移瘤仅占颅内肿瘤的2 ~ 10%,随着CT及MRI聽 的应用,其发现率明显增加。绝大多数临床表现与转移瘤的占位效应有关。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 CT平扫见脑内多发散在环形或结节样低、高或等密度影,多位于皮层或皮层下,灶旁水肿十分明显。注射造影剂后可见不同增强表现:实质性肿瘤往往显示均匀性增强,发生坏死,囊变者则显示不均匀增强。典型者不增强的坏死、囊变区为偏心性,增强的瘤壁厚薄不无关 ,可伴有结节状凸出。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 实践表明MRI优于CT,特别是Gd-DTPA聽 增强后的MRI,能显示CT不能发现的转移灶。多见于小动脉末鞘分支,即皮层下, 皮髓质交界处, 亦见于白质及深部灰质,多发时易判断,单发时不易与原发性脑肿瘤瘤鉴别。转移瘤呈圆形或椭圆形,大小不一,分布不均匀,肿瘤中心常发生坏死,囊变和出血,瘤周水肿明显,占位显著。瘤体T1加权像呈低信号或等信号,T2WI程高信号。 Gd-DTPA聽 增强扫描,多数脑内转移明显增强,表现为结节状,块状,环状均匀或不均匀强化,有时出现靶征。值得一提的是一些特征性转移,如结肠癌、骨肉瘤、黑色素瘤脑转移,聽 其T2聽 加权像呈低或者等信号,黑色素瘤、绒癌、甲状腺癌、肺癌脑转移易伴出血。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 多发性脑转移瘤,需与脑多发性占位相鉴别,如恶性脑胶质瘤,恶性淋巴瘤,脑脓肿,脑囊虫病;单发转移瘤不易与原发性脑肿瘤鉴别,临床病史及典型的影像表现将有助于诊断;出血性脑转移需与高血压脑出血相鉴别, 后者在MRI图像上遵循血肿信号强度的演变规律;囊样转移需与脑囊性病变相鉴别,后者无明显脑水肿,无显著强化。

第八节聽聽聽 感染性疾病

聽聽聽聽聽聽聽 颅内感染性疾病是中枢神经系统的常见病之一,尽管抗生素的使用和现代外科手术有了很大的发展,但中枢神经系统感染的发病率和死亡率仍然较高。引起颅内炎症性疾病的病原体种类极多,包括细菌、病毒、螺旋体、聽 立克次体、聽 真菌及一些寄生虫。它们侵入颅内主要通过三条途径:(1)经血路感染;(2)侵入性及扩散性感染;(3)迁入性感染。颅内感染可局限于硬膜外,硬膜下或脑实质内,也可三者混合存在。按照病变部位,聽 性质通常将脑部炎症分为:(1)脑膜感染:包括脑膜炎、硬膜外脓肿、硬膜下脓肿、感染性静脉血栓形成;(2)脑组织感染:包括:聽 ①细菌感染:脑炎细菌、脑脓肿、脑结核、结节病、梅毒;②病毒感染:病毒性脑炎;③寄生虫感染:脑阿米巴病、疟疾、弓形体病、脑囊虫病、脑包虫病;④霉菌性感染:曲霉菌病、隐球菌病、奴卡氏(放线)菌病;⑤获得性免疫缺乏综合征。
一、脑膜炎 (Meningitis)
[病理]聽聽聽聽聽聽聽 多数脑膜感染源于血行播散, 少数则可直接受邻近结构炎症侵犯而发生。细菌与病毒为常见致病原。脑膜发炎后,脑膜及脑表面的血管明显充血,血脑屏障破坏,炎性细胞产生的渗出液充填蛛网膜下腔,造成脑脊液循环障碍。脑脊液流动不畅甚至停滞, 有利于细菌或病毒的生长、繁殖, 从而使脑膜病变加重。在炎症晚期,脑膜增厚,易于出血,严重者还并有脑炎,有的脑炎因脓性渗出物包绕血管,引起血管炎,造成脑梗塞。脑积水是脑膜炎颇为常见的并发症。
[CT表现]聽聽聽聽 早期CT无异常发现,随着病情发展, 基底池及脑沟显影模糊,局限或广泛的脑水肿表现为不规则低密度区。局部脑实质可增强。软脑膜、蛛网膜可见线样强化。脑积水、硬膜下积液或积脓、静脉窦血栓等并发症有其相应表现。晚期CT可出现脑软化及脑萎缩。
[MRI表现]聽聽聽聽 在CT尚无异常表现时,MRI可显示脑膜炎。典型表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T2信号且有显著异常对比增强,邻近脑组织发生肿胀,脑池、聽 脑沟并不因为脑肿胀而变小变窄,反而增大增宽。由于脑脊液停滞,信号强度增高。炎性渗出物在脑底部积聚多,常发生交通性脑积水。脑膜炎严重时,可造成脑静脉、静脉窦血栓形成,在脑内可出现梗塞灶。脑膜炎在较晚时候呈脑膜增厚,增厚的脑膜信号强度减低但脑积水加剧。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 脑膜炎主要与脑膜转移鉴别,后者分布可广泛可局限,可同时有脑内转移,呈不连续性。病史、临床症状和脑脊液检查相对更重要。
二、颅内积脓(Intracranial Abscess)
包括硬膜下和硬膜外积脓。
(一)硬膜下积脓(Subdural Abscess)
[病理]聽聽聽聽 硬膜下积脓源于副鼻窦感染,外伤、硬膜下血肿感染、脑膜炎以及其它部位感染的血行播散,为硬膜下腔的严重感染。即硬膜与蛛网膜之间脓液的积聚。
[CT表现]聽聽聽聽 CT平扫多表现为新月形边界清楚的脑外病灶,密度如脑脊液。增强后扫描,软脑膜、蛛网膜线样强化。位于大脑半球之间的脑膜可见强化,而与骨相邻的硬膜增强表现不明显。
[MRI表现]聽聽聽聽 一侧或双侧性新月形长T1长T2信号,内侧面欠光滑。 常伸入纵裂池内但不跨越中线。部分患者硬膜下积脓可显示液面,病灶附近的脑皮质因脑水肿而出现T2加权像上的高信号,严重时脑内可有多发性较小梗塞。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 需与硬膜外积脓相鉴别。硬膜外积脓较硬膜下积脓其内缘要厚,聽聽 且呈明显异常对比强化并有内移,此为鉴别要点;硬膜下积脓在MRI上始终呈长T1聽聽 长T2信号,可资与硬膜下积血(血肿)相鉴别。
(二)硬膜外积脓(Epidural Abscess)
[病理]聽聽聽聽 硬膜外积脓通常源于额窦炎、乳突炎、中耳炎以及颅骨骨髓炎,聽聽 近些年来,梅毒又重新成为硬膜外脓肿的一个重要原因。硬脑膜紧密地附着在颅骨内面,对积脓起了一定的局限作用。占位效应相对较轻,一般不引起脑炎和脑梗塞,但可导致颅骨骨改变。
[CT表现]聽聽聽聽聽 硬膜外脓肿在感染初期及非增强CT扫描时, 不具特征性表现, 有时病变可为低密度。在注射造影剂后,在颅骨与脑之间有时可见一增强带,这个增强带宽度代表了被感染硬膜的厚度。病变早期或病灶位于颅底附近时,CT容易漏诊。
[MRI表现]聽聽聽聽 一侧或双侧硬膜外呈双凸透镜状长T1长T2信号,内面光滑。有时邻近骨有改变,表现为颅骨内板低信号中断和板障短T1信号缺如。积脓内缘为硬脑膜,在MRI上呈低号,称“硬膜外征”,是鉴别硬膜外与硬膜下积脓的重要依据, 注射Gd-DTPA后扫描可见内缘增强明显。硬膜外脓肿可越过中线。
[鉴别诊断]聽聽聽 硬膜下积脓鉴别见前文。与硬膜外积血鉴别大体上同硬膜下积脓。
三、脑炎(Cerebritis)
[病理]聽聽聽聽 脑炎是脑组织的局部炎症,又称为局灶性脑炎,通常由细菌、病毒或霉菌感染所致。早期脑炎主要病理变化为血管充血、细胞毒素水肿、脑软化、血管周围炎细胞浸润以及带有斑点状出血;晚期脑炎毛细血管增生,细胞外水肿加剧,纤维细胞移行,早期胶原形成并在病变中心部出现坏死。
[CT表现]聽聽聽聽 早期脑炎CT表现为边界模糊的低密度区,聽 占位效应不明显,注射造影剂后偶尔可有斑片状或脑回状增强;晚期脑炎病灶边界趋向清晰,有占位效应,增强也相对明显。
[MRI表现]聽聽聽聽 较早或较小范围的脑炎往往是T2加权像有较为明显的异常信号,T1加权像的异常信号是与T2聽聽聽 加权像对照后发现的。异常信号主要由水肿引起的,往往位于皮层或皮髓质交界处。脑干脑炎以桥脑为多见,除异常信号外,脑干发生肿胀。晚期脑炎易在T1加权像上显示,呈低信号,在T2加权像上为高信号,占位效应明显。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 脑炎需与脑梗塞相鉴别,根据上述CT、MRI表现及临床情况可资区别。
四、脑脓肿(Brain Abscess)
[病理]聽聽聽聽 脑炎在白细胞的作用下,中央发生坏死,慢慢地形成脓腔。在脓腔形成过程中,周围肉芽发生,脓腔被脓肿壁包围。脓肿壁分内、外二层,内层血管成份较多、较疏松;外层胶原成份为主,较致密。由脑炎演变成脓肿大致需要3~4周。除早期脑炎、晚期脑炎外,尚有早期脓肿壁形成以及晚期脓肿壁形成两个阶段。有的脓腔可含气体,脓肿壁可有出血。
[CT表现]聽聽聽聽 CT平扫显示为圆形或类圆形低密度区,周边有光整或不完整的等密度或略高密度的环,环厚约5mm左右,外周有水肿区。增强扫描显示环状强化,环壁完整或不完整,大多环厚均匀。成熟的脓肿周围水肿相对较明显。
[MRI表现]聽聽聽 T1加权像显示脓肿呈低信号,周围水肿中度低信号,两者之间显示等信号环状间隔,为脓肿壁。T2加权像显示脓肿为高信号,聽 周围水肿为高信号,两者之间的脓肿壁为环状等、中等低信号。Gd-DTPA增强扫描显示环壁显著强化, 而脓肿中心不强化。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 类似脓肿的CT、MRI表现也可在其它病变见到, 应注意与下列病变鉴别:
1 胶质瘤聽聽聽 胶质瘤也可出现环状强化,但厚薄不均,不规则,常伴有结节状强化。
2 脑梗塞聽聽聽 少数脑梗塞也可有环形强化,但不规则或呈花边状,无脑水肿及占位效应,鉴别不难。
3 转移瘤聽聽聽 转移瘤也可有环状强化,与脑脓肿类似,若为多发病灶,更有利于转移瘤的诊断。
4 手术后残腔聽聽聽 手术后残腔增强后检查可出现环状影,壁较薄,张力低,不规则,手术史对鉴别诊断很重要。
五、颅内结核(Intracranial Tuberculosis)
[病理]聽聽聽聽 中枢神经系统结核主要由其它部位的结核通过自行播散而来,在颅内结核主要有二种类型,即结核性脑膜炎、结核瘤。结核性脑膜炎常见于脑底部,由于病变造成软脑膜与蛛网膜的广泛炎症, 脑底部受损严重。聽 结核引起的渗出物发生干酪坏死,往往导致三种后果,即脑膜脑炎,局限性脑梗塞及脑积水。
[CT表现]
1 脑膜炎表现聽聽聽 CT平扫显示蛛网膜下腔特别是脑基底池和侧裂池变形、聽 形态模糊和密度增高,约有半数病人后期可见脑基底池钙化。增强扫描显示,脑基底池和侧裂池显著强化,脑室扩大。
2 结核瘤(Tuberculoma)表现聽聽聽 CT平扫可见等、高密度或混合密度的结节,聽 典型的结核瘤见断续的环状或打碎蛋壳状钙化,周围轻度脑水肿。增强后CT可为环状、均匀结节状或不均匀不规则强化,病灶中心低密度或高密度,典型表现为环状强化包绕着中心结节状钙化或强化,称其为“靶样征”。
[MRI表现]聽聽聽聽 MRI表现反映了其病理改变。脑膜脑炎以脑底部为重,聽 视交叉池及桥前池信号异常,内部结构分辨不清,呈稍长T1长T2聽 信号;脑梗塞主要发生在大脑中动脉皮质分布区与基底节,呈长T1长T2聽 信号;脑积水发生率较高。再则脑膜钙化呈低信号也是结核性脑膜瘤的佐证。
脑结核瘤呈大小不等的圆形异常信号,T2聽聽聽 加权像病变中心部信号的强弱反映了结核瘤瘤腔内结构,如低信号的钙化,较低信号的干酪样物质,高信号的脓性液化物,病变的外周部大多呈较高信号,也可呈低信号,周围可有或无周围水肿。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 结核性脑膜炎和其他细菌性脑膜炎的CT及MRI表现相似,需结合临床才能作出定性诊断,颅底散在钙化对结核定性诊断有帮助。颅内结核瘤患者如有典型的CT“靶样征”和“打碎蛋壳样钙化”等征象,结合临床诊断不难。
六、单纯疱疹病毒性脑炎(Herpes Encephalitis Simplex)
[病理]聽聽聽聽 单纯疱疹病毒性脑炎,是由单纯疱疹病毒引起的脑炎,是急性致死病毒脑炎中最常见的一种,有人发现神经节细胞及少突胶质细胞的胞核中含Cowdry氏A型包涵体,又称为“急性包涵体脑炎”。任何年龄与季节可突然发病,并迅速恶化,表现持续高热,癫痫发作、脑膜刺激征、明显精神或意识障碍,死亡率高。
[CT表现]聽聽聽聽 CT平扫主要表现脑内低密度区,边界模糊,常累及颞、额或枕叶深部,豆状核常不被侵犯,有出血者表现为点状或线状高密度区。增强CT 表现为不均匀,脑回状,线状或环状强化,脑膜受累时侧裂池和四叠体池内有强化,病变晚期显示脑萎缩和钙化。
[MRI表现]聽聽聽聽 病变以颞叶底面与内侧、颞叶眶面、岛叶等为中心,聽 半数局限于一侧半球,或一侧较另一侧严重。显示为长T1长T2聽 信号。伴明显占位效应,以一周内最重,病变迁变后T1、T2值延长, 信号更清晰,可见点状、斑片样高信号出血,注射Gd-DTPA后病变区明显强化,以发病后2~4周强化最明显。
七、颅内真菌感染(Fungal Infection)
[病理]聽聽聽聽 霉菌侵入中枢神经系统,最常见的入颅方式是从呼吸道吸入,形成肺部病灶,后由肺经血行扩散。其它由内脏或皮肤粘膜的原发损害,经血流播散所致,也可由鼻咽、眼部及骨等邻近组织器官的病变直接蔓延入中枢神经系统。由于长期应用广谱抗菌素、免疫抑制剂、激素及抗癌药物,霉菌感染呈上升趋势。近来器官移植及细胞抑制剂的大量应用,免疫功能低下者增多,颅内霉菌感染日渐增多,并相继发现新的致病菌种。正常人易感染新型隐球菌,球孢子菌、放线菌、芽生菌、组织胞浆菌,免疫缺陷者易感染念珠菌、曲霉菌、新型隐球菌、奴卡氏菌及毛霉菌。霉菌进入颅内在机体抵抗力低下时可致颅内感染,主要表现有肉芽肿、脓肿及出血性梗塞。由于霉菌种类繁多,不同菌种有相似的病理改变并出现相同的临床征象;而同一菌种因病变性质及部位的差异致临床表现判别甚大,造成诊断困难,临床确诊主要靠脑脊液检查找到致病的霉菌。
[CT表现]聽聽聽聽 40%病人CT无明显异常。其异常表现类似于结核性脑膜炎。早期非增强检查可见脑基底池及外侧裂失去正常透明度,密度增高,为渗出物占据所致;增强检查有渗出物的部位明显强化。与结核性脑膜炎略不同之处为基底池受累倾向于一侧及不对称性。并发脑血管受累可见脑梗塞表现。晚期因脑膜粘连,可出现交通性或梗阻性脑积水表现,脑室普遍性或局限性扩大。
[MRI表现]聽聽聽聽
1 新型隐球菌:脑基底池及侧裂内可为异常的稍长T1长T2信号, 明显强化。动脉炎致脑梗塞者可致区域性长T1长T2信号,脑膜粘连可致脑积水,基底节与丘脑多发囊性灶,无强化,有诊断特异性。
2 毛霉菌:鼻腔粘膜及副鼻窦呈明显长T1长T2改变,明显强化,颅底浸润、额颞叶海绵窦旁脑梗塞呈长T1长T2信号,其内可见游离稀释的高信号为梗塞后出血。
3 放线菌病:易在脑内形成脓肿呈长T1或等T1及长T2信号,呈卵圆形,伴脑水肿。
4 曲霉菌病及含珠菌病:可表现为脑梗塞、脑炎、脓肿、出血性脑血栓等改变,呈长T1长T2异常信号,按血管分布或与感染源相关,有占位效应,有脑回状或不完全环状强化,颅底破坏者可见髓质骨高信号为长T1长T2异常信号替代。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 临床起病隐袭,不典型的脑炎要考虑霉菌感染可能,并与结核性脑膜炎、脑脓肿,颅内肿瘤相鉴别。MRI显示颅内真菌感染的病理改变较CT更为可靠。
八、脑囊虫病(Cysticercosis of Brain)
脑囊虫病是猪绦虫的幼虫(囊尾蚴)寄生于人脑内所引起的疾病。 临床可以表现有癫痫、颅内高压、脑膜炎、精神障碍。根据部位不同将脑囊虫病分为脑实质型、脑膜型、脑室型以及混合型。按病程又可分囊虫存活期、囊虫变性期以及囊虫死亡期,其特征的病理是具有囊虫头节。
[CT表现]聽聽聽聽
1 脑实质型:(1)急性脑炎型聽聽聽 CT表现为与一般脑炎类似,表现为双侧大脑半球髓质区低密度片状影,脑室变小,增强扫描无强化;(2)囊泡型聽聽聽 多发囊泡型者,CT平扫为脑内多发圆形或卵圆型小低密度灶,典型者在低密度灶内见小结节状致密的头节;增强后扫描病灶一般不强化,少数有结节状、小环状强化。单发囊泡型CT平扫见较大囊样低密度区,边界清楚,增强后扫描囊壁强化或不强化;聽 (3)多发结节和环状强化型聽聽聽 CT平扫呈多发低密度灶,增强后显示结节状或环状强化,有时环中央另有点状强化;(4)慢性钙化型聽聽聽 CT平扫显示脑内多发点状高密度影,典型者为圆形或椭圆形环状钙化和中央1~2mm头节钙化,无周围水肿,增强后扫描病灶无强化。
2 脑室型聽聽聽 CT平扫表现为脑室内囊状圆形、卵圆形低密度影,CT值近似脑脊液,无强化。脑室局部可不对称,可表现为梗阻性脑积水。
3 脑膜型聽聽聽 CT表现与其它脑膜炎相似,偶见囊虫壁强化。
4 混合型聽聽聽 具有上述两型或两型以上表现。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 与脑膜型、脑室型相比, 脑实质型颇具特征, 多呈圆形, 大小为2~8mm的囊性病变,其内有偏心的小点状影,附在囊壁上, 代表囊虫头节。囊虫存活期,T2加权像可 以显示轻微的周围水肿,注射Gd-DTPA聽 可有增强表现,聽 以头节强化明显。囊虫退变死亡时,头节显示不清,周围水肿明显增加, 占位效应明显,T1聽聽聽聽 及T2值延长,有明显异常强化,聽 其增强环厚度较活动期增大。可见“白靶征”及“黑靶征”。脑池、脑沟以及脑室内囊虫可呈不同表现, 长T1长T2的小圆信号,也可为有间隔、有分叶的大囊样影,偶在病变周围缘见囊虫头节。如合并有其它部位的囊虫病则有助于诊断。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 脑实质型脑囊虫需与结核鉴别,结核性小脓肿或结核造成的小钙化居MRI上异常信号的中心部位,与典型脑囊虫偏心附壁头节可资鉴别。进入变性期或死亡期脑囊虫须与脑部其它感染相鉴别,实验室检查将有助于诊断。

第九节聽聽聽 脑变性病和脱髓鞘病

聽聽聽聽聽聽聽 脑变性病和脱髓鞘病的病因复杂多样,包括先天性和获得性两类,病因上又可分为代谢性、中毒性、缺血性、感染性等。脱髓鞘病依发病时髓鞘发育正常与否分为髓鞘发育正常的脱髓鞘病和有髓鞘形成异常的脱髓鞘病 。聽 大多缺乏特异的的影像学表现。它们的诊断主要依靠临床表现与实验室检查结果为依据。但有一些病变在CT 、MRI上具有特征性表现,聽 如肾上腺脑白质营养不良、多发性硬化、中心性桥脑髓鞘溶解症等,CT尤其是MRI不仅能作出正确诊断,而且可能对疾病程度作一判断,并可观察疗效。
聽聽聽聽聽聽聽 一、髓鞘形成异常
聽聽聽聽聽聽聽 为一组髓鞘形成障碍的疾病,其原因包括染色体先天缺陷、某些酶的缺乏等,导致正常代谢障碍,使得神经髓鞘不能正常形成。其病变侵犯广泛弥漫,通常不伴有特异的炎症反应。
聽聽聽 (一)海绵状脑病(Spongy聽 Degenenation)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理]聽聽聽聽 海绵状脑病又称Canavan’s病,是一种较罕见的家族遗传性疾病,多见于男孩。病变主要在皮质深层和白质浅层,为严重的慢性脑水肿与广泛的空泡形成而造成大脑白质的海绵状变性。髓磷酯明显缺失。星形细胞肿胀、增生。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 为广泛、弥漫的对称性大脑白质低密度,不增强。头颅巨大,颅缝分开;晚期表现为脑萎缩及脑室扩大。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 冠状面扫描充分显示病变。除显示巨脑外,病变白质呈较对称而弥漫的长T1长T2信号,脑皮质和弓状纤维也被累及,此为海绵状脑病的特征性表现。MRI随访可见髓鞘发育停止,而头围却继续增大。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 海绵状脑病与其它原因引起的髓鞘形成异常不同,脑皮质和弓状纤维也可累及。
聽聽聽 (二)异染性脑白质营养不良(Metachrometic聽 Leukody.Strophy)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理]聽聽聽聽 又称硫酯沉积病、异染性白质脑病,为常染色体隐性遗传。因缺乏硫酸酯酶 A,致使硫酸酯沉积于中枢神经系统的白质和周围神经中,硫酸酯以甲苯酚紫处理,不呈紫色而呈黄褐色,具有异染性而得名。主要病理改变为脑弥漫性脱髓鞘,以少枝胶质细胞脱失明显,不累及灰质和弓状纤维。根据发病年龄分为晚期婴儿型、少年型或成人型。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 不具特征性, 有室周白质及半卵圆中心低密度改变,无增强,无占位效应,晚期脑萎缩。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 晚期婴儿型在T2加权像显示双侧脑白质较为广泛分布的高信号, 脑皮质所见正常。成人型在T2加权像见双侧脑室旁脑白质内融合成片的、聽 左右对称的高信号且以额、顶、枕区为著,并有脑室扩大。聽 无异常对比增强。在T1加权像上显示以额叶为主的萎缩。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 本病缺乏特征性CT、MRI聽 表现,必须结合临床资料进行综合分析判断。
聽聽聽 (三)类球状脑白质营养不良(Krabbe聽 Disease)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理]聽聽聽聽 即Krabbe’s病,为常染色体隐性遗传疾病,由于β-聽 半乳糖甙酶缺乏所致。病理特征为巨大球形细胞散布于白质,引起脱髓鞘及神经胶质增生。组织学表现为小脑、脑干及大脑半球髓鞘破坏、脑白质萎缩。本病特点为头小、视神经萎缩。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 在丘脑、尾状核、脑干、 小脑及放射冠呈对称性高密度区。 侧脑室四周低密度区。晚期为弥漫性脑白质萎缩。
聽聽聽聽聽聽聽 [MRI表现]聽聽聽聽 最初在脑室周围及半卵圆中心出现长T1长T2信号, 皮质下弓状纤维不受影响。以后在丘脑等处出现短T2信号,T1加权像无变化。
聽聽聽聽聽聽聽 [鉴别诊断]聽聽聽聽 CT、MRI表现不足以确诊。应结合临床资料。
聽聽聽 (四)肾上腺脑白质营养不良(Adrenoleukodystrophy)
聽聽聽聽聽聽聽 [病理]聽聽聽聽 本病又称性连锁遗传谢尔德氏病聽聽 ( Sex-Linked聽 Schilder’s聽 Disease)聽 是一种性连隐性遗传疾病。大脑白质广泛性、对称性脱髓鞘改变,由枕部向额部蔓延,以顶颞叶变化为著可累及胼胝体,但皮质下弓状纤维往往不被侵及。镜下所见主要为髓鞘破坏,髓鞘崩解区可见大量格子细胞,最终出现脑萎缩。
聽聽聽聽聽聽聽 [CT表现]聽聽聽聽 Ⅰ型:CT平扫示两侧脑室三角区周围白质内大片状对称性低密度区,胼胝体压部密度降低呈横带状,横跨中线将两侧三角区的低密度连接起来。病灶可呈不对称性向两额部伸展。病灶周边可有明显强化。多伴有脑萎缩。Ⅱ型: CT平扫时无典型的三角区周围低密度区,注射造影剂后在内囊、胼胝体、大脑脚和放射冠等部位出现明显的强化,被认为可能是本病演化阶段的一种较特异的类型。
[MRI表现]聽 在T2加权像上清晰显示脑白质高信号居枕、顶、颞叶交界处而额叶较少受影响。锥体束、大脑脚、桥脑基底部以及锥体并有萎缩性改变。小脑有时也可呈长T2信号。
[鉴别诊断]聽聽 本病的一个显著特点是病变由后向前进展, 即逐一累及枕、顶、颞、额叶,不少患者来检时病变尚未侵及额叶;不少病例在侧脑室三角区周围白质内可见钙化,CT可清晰显示;另一个显著特点为部分病例可显示华勒氏变性(Wallerian聽 Degeneration),发生在皮质脊髓束,唯MRI可直观显现。
(五)亚力山大病(Alexander’s聽 Disease)
[病理]聽聽聽聽 亚力山大病为一种较罕见的婴儿脑白质营养不良,属常染色体隐性遗传疾患,发病机理尚不清楚,病理学上可见大脑髓质弥漫性脱髓鞘并见星形细胞退变的代谢产物Rosenthal氏纤维。出生时头颅较大并进行性增大。
[CT表现聽聽聽聽聽 CT平扫可见脑白质深部室管膜下区出现对称性密度减低区。早期累及额叶,而后向后发展。外囊受侵,内囊相对不累及。明显的巨脑畸形,主要为额部增大,注射造影剂后可见侧脑室额角周围强化。
[MRI表现]聽聽聽聽 除了巨脑、脑室扩大之外,异常信号主要位于额叶脑白质,聽 此外,视交叉、视放射、穹窿柱、纹状体等部位也可累及,此种异常信号分布较特别。部分病例有明显强化。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 本病以额叶异常信号为主,可累及视交叉,视放射等部位,以此可与海绵状脑病、肾上腺脑白质营养不良相区别。
二、脱髓鞘病
脱髓鞘病是一种髓鞘已正常形成但被内源性或外源性致病因素破坏了的疾患。其病理改变包括髓鞘肿胀及破坏,伴有髓鞘破坏物,特别是脂质的游离,不同程度炎性反应及神经胶质增生。
(一)多发性硬化(Multiple聽 Sclerosis)
[病理]聽聽聽聽 多发性硬化简称MS,是中枢神经系统以白质受累为主的炎性脱髓鞘病变。是一种自体免疫性疾患,目前认为它与病毒感染或遗传相关。“斑块”是多发性硬化的独特病理表现。斑块内髓鞘破坏,但轴索保留,不失其完整性。临床以20~40岁多见,女性多于男性病程较长,反复发作,进行性加重。
[CT表现]聽聽聽聽 MS三大特点是病灶小、多发和位于脑室旁。大脑各叶白质 、聽 视神经、脑干、小脑及脑室周围的白质区可见局灶性等密度或低密度病灶,一般无占位效应。有些为无临床症状的静止灶。急性期及恶化时病灶可强化,提示病理进展正在活动期。急性期过后病灶一般不强化。由于多发性硬化病灶多发、散在、新旧不一,缓解与复发交替,故CT可见低密度灶,对比强化及脑萎缩同时存在的现象,这也是多发性硬化的一个特点。
[MRI表现聽聽聽聽 斑块多见于室管膜下区,聽 特别是侧脑室的外上角、聽聽 视神经以及脊髓。MS斑块的大小不一,小者几个毫米,聽 大者可顺沿整个侧脑室,偶尔斑块可累及大脑半卵圆中心的全部,占位效应一般不明显。脊髓的斑块往往与脊髓长轴平行的长条形,可有几厘米之长。脑实质内MS斑块在横轴位呈圆形,在冠状位呈条状,均垂直于侧脑室,这种征象为“直角脱鞘征象”。 T1聽聽 加权像MS斑块呈等稍低信号,T2聽聽 加权像呈高信号。MR可对MS聽 斑块的活动性作一大体上的估计。斑块静止或近静止状态时在T1加权像呈低信号,提示自由水增多。斑片处于活动期时T1加权像难以显示, 往往只在T2加权像上显示,呈高信号。处于活动期的MS斑块有明显异常强化,聽 而静止期的斑块无强化。临床对MS患者用激素治疗,治疗后斑块可缩小,强化不明显。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 MS主要与“血管性” 脑白质病变相鉴别。MS聽 斑块主要见于室管膜下,T1及T2加权像均可显示,活动期可有显著异常对比增强, 血管性病变则位于大脑中动脉浅支与长髓支之间的分水岭区,在T2加权像上显示清楚而T1聽 加权像上显示较差。且在T2聽聽聽 加权像上往往显示多发腔隙梗塞或血管周围间隙扩大。血管性脑白质病变无异常强化。MS与其它脱髓鞘疾病的鉴别着重于病变部位。巨大的单灶MS斑块应与肿瘤鉴别,MS斑块占位效应较轻。MRI对于多发性硬化病灶的检出优于CT。
(二)皮层下动脉硬化性脑病(Subcortical Arteriosclerotic Encephalopathy)
[病理]聽聽聽聽 皮层下动脉硬化性病病 (SAE,即Binswanger’s聽 Disease)聽聽 的主要病因为大脑半球深部脑白质长穿支动脉壁变性、纤维化而造成半卵圆中心以及室旁脑白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死,并见多个较小的囊性硬塞灶。弓状纤维及胼胝体不受影响。但是皮质萎缩以及基底节腔隙梗塞在本病常有发生。
[CT表现]聽聽聽聽 CT虽不能直接显示微细动脉硬化,但可反映动脉硬化所引起的脱髓鞘改变及小梗塞灶。表现为两侧脑室周围低密度区,两侧常不对称,病灶边缘不清,增强扫描无强化。两侧脑室扩大,脑池、脑沟增宽。多伴有小的腔隙性梗塞和软化灶。
[MRI表现]聽聽聽聽 双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的长T1长T2信号,无占位效应。异常信号大小不等,形状不规则,边缘不清楚。常常同时显示脑室与脑池扩大,脑沟增宽的脑萎缩征象。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 与多发性硬化不同,SAE的异常信号不紧靠室管膜,皮层下弓状纤维以及胼胝体不受影响如此可作区别,此外SAE往往同时存在多发性基底节腔隙梗塞。
(三)中心性桥脑髓鞘溶解症(Central聽 Pontine聽 Myelinoclasis)
[病理]聽聽聽 该病被认为与饮酒过度、营养不良以及电解质或酸碱平衡紊乱有关。 以桥脑基底部髓鞘对称性破坏为特片, 病灶可仅几毫米,聽 但也可发展使整个桥脑受累。大的病变可累及内囊、丘脑、基底节、胼胝体及半卵圆中心。
[CT表现聽聽聽聽聽 早期的髓鞘溶解在CT上表现不明显,随着病情发展,聽 在桥脑中部可见对称性非增强低密度灶,无占位效应。
[MRI表现]聽聽聽聽 急性期桥脑上部中央呈长T1长T2信号,有显著异常对比增强。经治疗病灶缩小,但留有局限性长T1长T2信号,代表软化。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 本病需与桥脑肿瘤、基底动脉梗塞区别。桥脑肿瘤有占位效应,强化不明显。基底动脉梗塞不会发生中心强化,边缘部不强化的MRI表现。
三、伴有深部灰质受累的变性疾患
是指一些以深部灰质或基底神经节受累的疾患。其主要病理学改变为神经元的变性。而白质结构亦可累及。临床主要表现为不同类型运动障碍,也可出现痴呆及共济失调等。
(一)慢性进行性舞蹈病(Huntington’s聽 Disease)
[病理]聽聽聽聽 本病是基底节和大脑皮质变性的一种常染色体显性遗传性疾病。特点为尾状核及壳核变性萎缩,额叶皮层萎缩。临床上好发于35~40岁,出现慢性进行性舞蹈样动作和痴呆。
[CT表现]聽聽聽聽 可见双侧尾状核头萎缩以及继发性侧脑室额角扩张。聽 基底节明显萎缩,小脑和脑干萎缩也常见。
[MRI表现]聽聽聽聽 MRI显示尾状核和壳核萎缩,可伴有两侧脑室扩大和脑沟增宽。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 需与其它原因所致脑萎缩相区别,鉴别诊断相对较难。
(二)肝状核变性(Wilson’s聽 Disease)
[病理]聽聽聽聽 又称威尔逊氏病,为家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍型神经系统变性疾病。该病三大主征为脑豆状核软化变性,角膜K-F环及小叶性肝硬化。
[CT表现]聽聽聽聽 可见到基底节、脑白质、脑干及小脑内出现低密度区 , 以基底节明显,特别是壳核及苍白球,其次是尾状核头部及小脑齿状核和脑干。此外丘脑也可见到低密度区。 这些低密度改变可能与铜在上述部位沉积造成的缺血、 坏死、 软化有关。尚可见到大脑及小脑萎缩改变。
[MRI表现]聽聽聽 豆状核、尾状核、聽 丘脑及小脑齿状核在T2聽聽 加权像上呈对称性异常信号, 横轴位时明显,可以呈高信号。如在高场强MRI机检查时或铜和铁沉积显著时时亦可呈低信号。
[鉴别诊断]聽聽聽聽 本病需与CO中毒、霉变甘蔗中毒所致豆状变性改变相鉴别,结合病史和临床表现诊断不难。

第十节聽聽聽 新生儿疾病

新生儿神经系统疾病的影像诊断过去一直是一个未能很好涉及的领域,在新生儿存活期间很难进行颅内病变的诊断,随着US、CT、MRI的相继问世和不断发展,目前已较好地解决了这个问题。
一、颅内出血(Intracranial Hemorrhage)
新生儿颅内出血主要由产伤和缺氧引起,前者多见于足月新生儿,后者多见于早产新生儿。其它原因尚有凝血机制障碍、血管畸形和意外伤害等。
(一)聽室管膜下出血(Subependymal Hemorrhage, SEH) 及脑室内出血( Intraventricular
Hemorrhage,聽 IVH)
[US表现]聽聽聽聽 室管膜下出血主要源于不成熟的胚胎生发层组织,常见于早产儿。US表现为在冠状断面和矢状旁断面上相当于脑室前角外侧或外下方(尾状核头体部)出现强回声灶,可以单侧亦可双侧,血肿大小不一,可使侧脑室受到压迫和变形,较大的血肿甚至突入并占据侧脑室腔;脑室内出血大多数来自室管膜下出血,破入侧脑室而形成。血液可积于一侧呈现为扩大的脑室内充满强回声,聽聽 亦可以双侧侧脑室出血,严重时两侧侧脑室及第三脑室明显扩大,内充满强回声。脑室有少量出血时,往往集中在后角处,诊断较困难。
[CT表现]聽聽聽聽聽聽聽 SHE在CT图像上常见的是在侧脑室额角附近尾状核处呈小块状高密度影,边界尚清楚;IVH表现为在脑室系统中见到高密度影,出血量大时可形成脑室铸型影,可伴脑室扩张。
[MRI表现]聽聽聽聽 SHE表现为T1加权像脑室生发层内条状高信号,T2加权像模糊不;IVH表现为T1加权像脑室内高信号,伴或不伴脑室扩大。
(二)脑实质内出血(Intracerebral聽 Hemorrhage, ICH)
[US表现]聽聽聽聽 脑实质内出现团块状强因声,代表新鲜血肿。血肿呈占位性改变,聽 周围脑组织和邻近侧脑室发生外压性改变,大脑中线向对侧移位。常伴有脑室扩张。动态观察小血肿可以迅速增大,最初新鲜血肿表现为强回声团块,以后回声强度逐渐减弱,内部出现弱回声或小片无回声区,陈旧性血肿可形成假性囊肿。
[CT表现]聽聽聽聽 新生儿脑实质内出血一般表现为皮层及皮层下的点、条状高密度影,聽 少见象成人那样的大块状出血,而深部白质内出血一般发生在额、枕部。出血灶密度的降低比成人要快,大的出血灶可遗留脑实质内空洞。
[MRI表现]聽聽聽聽聽 T1加权像显示皮层及皮层下的点,条状高信号,聽聽聽 T2聽 加权像为低信号;深部白质内出血表现T1加权像上的点状或片状高信号,T2加权像模糊不清。
(三)硬膜下血肿(Subdural聽 Hemorrhage,聽 SDH)
[US表现]聽聽聽聽 表现为在颅骨与脑回声之间有新月形无回声区,其间有强光点。若血液凝固,则成为强回声区。
[CT表现]聽聽聽聽 表现为颅骨内板下方的新月形高密度影,边界清楚,密度尚均匀。天幕周围血肿为沿天幕走行的线状高密度影。
[MRI表现]聽聽聽聽 表现为紧贴颅骨板的条状高信号影(T1加权像)。
(四)蛛网膜下腔出血(Subarachnoid聽 Hemorrhage,聽 SAH)
[US表现]聽聽聽聽 外侧裂水平部或垂直部增宽并有回声增强。
[CT表现]聽聽聽聽 CT可清楚显示血液聚集于基底池、侧裂池、纵裂池等部位所致的高密度影,也可观察到脑积水、缺氧缺血性脑病、颅内其它部位出血,脑梗塞等间接征象。
[MRI表现]聽聽聽聽 MRI显示为在基底池、聽 侧裂池及脑表面形成的高信号影聽 (T1聽聽 加权像)。
二、缺氧缺血性脑病(Hypoxia聽 Ischemic聽 Encephalopathy,聽 HIE)
[病理]聽聽聽聽 缺氧缺血性脑病是临床常见的因围产期窒息而引起的脑部改变,聽聽 缺氧造成脑水肿、梗塞、脑实质坏死和出血。
[US表现]聽聽聽聽 US表现为脑沟变浅、脑回变平;脑室周围点状强回声;侧脑室窄小以及脑部层次结构不清。
[CT表现]聽聽聽聽 CT表现分为三级:轻度:不超过两个脑叶实质内散在局限性边界清楚的低密度区,无占位表现;中度:低密度区范围超过两个脑叶,但不累及全部大脑半球,皮质与髓质界限模糊,脑沟、脑池受压。部分病例有颅内出血;重度:两侧大脑半球广泛低密度区,脑室受压变小。有颅内出血。
[MRI表现]聽聽聽聽聽 T1加权像上皮层下、脑室旁白质内呈片状低信号影,聽聽 T2聽聽聽 加权像为较白质更高的信号。有颅内出血者信号改变同前述。
聽聽聽聽聽聽聽聽聽聽聽聽 聽聽聽聽聽聽聽聽聽聽 (李澄聽聽聽 杜芳聽聽聽 孙红光)


主办单位:扬州市第一人民医院影像科
扬州中行科技电子商务有限公司
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